阿爾茨海默癥怎么確診

嚴格意義上阿爾茨海默癥早期憑借人眼從外在幾乎是觀察不出癥狀的。

由于確切的病因尚未被醫學界被發現，至今為止尚且沒有哪一種方法能夠單獨的作為阿爾茨海默癥的診斷標準。

NINCDS-ADRDA AD診斷標準：被稱為AD病人診斷的“金”標準，在20世紀80年代提出(1984年發表于Neurology雜志)。該標準經過多年臨床實踐，與病理結果有很好的一致性。但該標準強調“認知功能損害程度一定要影響患者日常生活能力和社會活動功能，AD的診斷才能成立”，給AD患者的早識別、早診斷帶來困難。

診斷標準

1) 癡呆：臨床檢查和認知量表測查確定有癡呆。

2) 兩個或兩個以上認知功能缺損，且進行性惡化。

3) 無意識障礙。

4) 40～90歲起病，多見于65歲以后。

5) 排除其他引起進行性記憶和認知功能損害的系統性疾病和腦部疾病。

支持標準

1) 特殊性認知功能如言語(失語癥)、運動技能(失用癥)、知覺(失認癥)的進行性損害。

2) 日常生活功能損害或行為方式的改變。

3) 家庭中有類似疾病史，特別是有神經病理學或實驗室證據者。

4) 實驗室檢查腰穿壓力正常;

腦電圖正?；驘o特殊性的改變如慢波增加;

CT或MRI證實有腦萎縮，且隨診檢查有進行性加重。

排除標準

1) 突然起病或卒中樣發作。

2) 早期有局灶性神經系統體征，如偏癱、感覺喪失、視野缺損、共濟失調。

3) 起病或疾病早期有癲癇發作或步態異常。

(2)2007年修訂的NINCDS-ADRDA，供臨床研究使用，首次納入了客觀標志物如MRI、腦脊液、PET等檢查結果，此診斷標準提高了AD診斷的特異性和敏感性，對早期診斷幫助較大。

2007年修訂的NINCDS-ADRDA很可能AD標準

很可能AD診斷標準：符合核心標準，并滿足一項以上支持表現。

核心標準

早期、顯著的情景記憶障礙;

支持表現內顳葉萎縮：MRI顯示海馬、內嗅皮質、杏仁核體積縮小(與同年齡人群比較);

腦脊液生物標記異常：Aβ42降低、總tau或磷酸化tau蛋白增高，或3者同時存在;

PET的特殊表現：如雙側顳葉糖代謝減低，顯像劑18F-FDDNP*顯示AD病理的改變等;

直系親屬中有已證實的常染色體顯性遺傳導致的AD。

排除標準

病史

·突然起病;

·早期出現下列癥狀：步態不穩、癲癇、行為異常。

臨床特點

·局灶性神經系統癥狀體征：偏癱、感覺缺失、視野損害;

·早期的錐體外系體征。

其它疾病狀態嚴重到足以解釋記憶和相關癥狀

·非AD癡呆;

·嚴重的抑郁;

·腦血管病;

·中毒或代謝異常(要求特殊檢查證實);

·MRI的FLAIR或T2加權相內顳葉信號異常與感染或血管損害一致。

注：* FDDNP：非甾體類抗炎藥物甲氧萘普酸的類似物，在體外證實其與老年斑有很強的親和力。

(3)2011年美國國立老化研究院(NIA)和阿爾茨海默病協會(AA)發布了阿爾茨海默病最新診斷標準，簡稱為NIA-AA診斷標準。新標準保留了“NINCDS-ADRDA標準”很可能AD的大體框架，吸收了過去的臨床應用經驗，其最大亮點是將AD視為一個包括輕度認知損害(mild cognitive impairment，MCI)在內的連續的疾病過程，并將生物標志納入到AD癡呆的診斷標準中。本診斷旨在早期識別、診斷和干預，推薦了AD型癡呆-AD型MCI-臨床前期AD的研究轉向。

鑒別診斷

1、譫妄：起病較急，常由系統性疾病引起，表現為注意力不集中，意識水平波動，定向力障礙常見?？捎谢糜X。病程波動，夜間加重?？赡艽嬖诳赡娴牟∫?，應予以糾正。

2、抑郁：典型癥狀為抑郁情緒和對日?；顒拥呐d趣喪失。抑郁可迅速出現，記憶力下降不是主要或常見癥狀。認知量表、抑郁量表的檢測可能有助于鑒別。MRI掃描無改變或者較少改變。

3、其他病因所致癡呆

(1)血管性癡呆：常發病急，癥狀有波動性，既往可有高血壓、動脈硬化，有腦卒中史，出現記憶下降、情感不穩，與卒中部位一致的局灶神經功能缺損。CT和MR檢查可以發現局部病灶。Hachinski缺血指數量表評分>7分。

(2)額顳葉癡呆：較少見，起病隱襲，比AD進展快。表現為情感失控、沖動行為或退縮，不適當的待人接物和禮儀舉止，不停地把能拿到的可吃或不可吃的東西放入口中試探，食欲亢進，模仿行為等，記憶力減退較輕。CT或腦部MRI顯示額葉結構萎縮。PET或SPECT掃描顯示額顳葉大腦活性降低。Pick病是額顳葉癡呆的一種類型，病理可見新皮質或海馬神經元胞質內出現銀染包涵體Pick小體。

(3)路易體癡呆：表現為帕金森病癥狀、視幻覺、波動性認知功能障礙，伴注意力、警覺異常，運動癥狀通常出現于精神障礙后一年以上，患者易跌倒，對精神病藥物敏感。

(4)帕金森病癡呆：帕金森病患者的癡呆發病率可高達30%，常見于帕金森病后期，表現為近事記憶稍好，執行功能差，但不具有特異性，神經影像學無鑒別價值。

(5)正常顱壓腦積水：多發生于腦部疾病如蛛網膜下腔出血、頭顱外傷和腦感染后，或為特發性。出現癡呆、步態障礙和排尿障礙等典型三聯癥。癡呆表現以皮質下型為主，輕度認知功能減退，自發性活動減少，后期情感反應遲鈍、記憶障礙、虛構和定向力障礙等，可出現焦慮、攻擊行為和妄想。早期尿失禁、尿頻，后期排尿不完全，尿后滴尿現象。CT可見腦室擴大，腰穿腦脊液壓力正常。

(6)AD尚需與酒精性癡呆、顱內腫瘤、慢性藥物中毒、肝功能衰竭、惡性貧血、甲狀腺功能減低或亢進、Huntington舞蹈病、肌萎縮側索硬化癥、神經梅毒、朊蛋白病、艾滋病等引起的癡呆綜合征鑒別。