過敏性紫癜是以毛細血管炎為主的變態反應性疾病。主要表現有皮膚紫癜,胃腸癥狀,關節腫痛及泌尿系統癥狀。多見于5歲以上小兒。
【病因】
病因尚不清楚,可能由于某種致敏原引起的變態反應所致,但直接致敏原尚不明確。起病前常有由溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染,經1~3周潛伏期后發病。
此外,病毒如麻疹,流行性腮腺炎等,寄生蟲如蛔蟲,鉤蟲等,食物如雞蛋、魚、蝦等,藥物如氯霉素,水楊酸鹽等,其它如蟲咬、花粉等均可能成為致敏原;使體內發生自身免疫反應,以致毛細血管發生炎性改變。
【病理】
基本病變為毛細血管壁的炎性反應,毛細血管的通透性增加,血漿及血細胞滲出,引起水腫及出血。小動脈及小靜脈也可受累,小血管的周圍有中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞,也可有嗜酸粒細胞的浸潤及不同程度的紅細胞滲出,受累血管的周圍還可有核的殘余及腫脹的結締組織,小血管的內膜增生,并出現透明變性及壞死,使血管腔變窄,甚至梗塞,并可見壞死性小動脈炎。皮膚及胃腸道都可見上述改變,關節腔內多見漿液及白細胞滲出,但無出血,輸尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血,并常累及腎臟,紫癜性腎炎的病理變化輕重不等。輕者為局灶性腎炎,比較多見,重者為增殖性腎炎伴新月型改變,免疫熒光檢查可在腎小球上發現C3和IgG,還可見到纖維蛋白原沉積,在血管系膜上也發現有IgA。
【臨床表現】
發病較急,除有發熱、食欲不振、惡心,嘔吐等一般癥狀外,主要表現有皮膚紫癜、胃腸癥狀、關節腫痛及泌尿系統癥狀。不同病例起病情況可不相同,以皮膚紫癜最多見,可單獨出現,亦可同時或先后伴有關節,胃腸或泌尿系統癥狀。
一、皮膚紫癜 常為起病時的首先表現,紫癜大小不等,高出皮膚表面,呈紫紅色,壓之不退色,可融合成片,或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑,并可伴神經性水腫。
嚴重時偶可發生潰瘍和壞死。紫癜多見于四肢伸側和臀部,以下肢和踝、膝等關節處較為明顯,呈對稱性分批出現,易反復發作。 二、胃腸癥狀 不少患兒有腹痛,多為陣發性劇烈性絞痛,或為鈍痛,以臍周或下腹部明顯,有壓痛,但無腹肌緊張。可伴有腹瀉及輕重不等的便血,糞便呈柏油樣或為鮮紅色。重癥還可有嘔吐,但嘔血少見。如腹痛、便血出現于皮膚紫癜之前,應與外科急腹癥鑒別。本病可因腸管粘膜下出血與水腫,導致腸功能紊亂,甚至誘發腸套迭。
三、關節癥狀 部分患兒有關節腫痛
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