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蠶豆病

蠶豆病

蠶豆病


本文為大家介紹了什么是蠶豆病、蠶豆病的病因、蠶豆病的癥狀、蠶豆病的治療方法、蠶豆病的預防、蠶豆病用藥禁忌、蠶豆病不能吃什么以及蠶豆病的注意事項,希望能對您有所幫助!



什么是蠶豆病


蠶豆病是一種遺傳性酶缺乏病,在我國長江以南一些地區,這種病比較多見。蠶豆病主要會導致酶的活性降低,血液中的紅細胞不能抵抗氧化損傷,而出現的溶血性貧血。蠶豆病是最常見的一種遺傳性疾病,平時只要多加注意,病情是可以控制的。蠶豆病一旦發病會比較嚴重,可能會出現臉色蒼白、厭食惡心等情況,嚴重的時候可能會導致昏迷、休克,甚至會危機生命。


蠶豆病的病因


目前來說,蠶豆病的致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆和某種因子后更誘發了紅細胞膜被氧化,產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

另外一種是伴性隱性遺傳,也有人認為是伴性不完全顯性遺傳,突變基因位于x染色體上。蠶豆中可提出多種活性物質,如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和異脲咪等,認為可能與蠶豆病的發病有關。

蠶豆病是能夠遺傳的,所以3歲以下兒童,第一次吃蠶豆要謹慎,一旦發現兒童吃蠶豆后出現低熱、腹痛、皮膚發黃、尿色加深等癥狀,須立即送正規醫院就醫。如果家有蠶豆病史的孩子,不但要禁食蠶豆,還要避免接觸蠶豆花粉、樟腦丸、龍膽紫(紫藥水),以及磺胺類藥物,因為這些東西都含有氧化劑。


蠶豆病的癥狀


1.早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。

早期會出現腹痛現象。

2.蠶豆病的出現一般是與溶血性貧血一同出現的,同時會出現嘔吐腹瀉以及腹痛、肝功能出現異常。病情嚴重的時候可導致患者昏迷、驚厥,急救不及時會到導致死亡。

3.大多食蠶豆后1至2天發病,早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛,接著因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸,出現醬油色尿和貧血癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭,重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。


蠶豆病的治療方法


1.輸血

本病為急性溶血,且貧血嚴重,輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發生第二次溶血。

2.腎上腺皮質激素

主要是免疫抑制作用,應爭取早期,大量,短程用藥。

3.糾正酸中毒

蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴重者單純輸血無效,應積極糾正,這是搶救危重患者的關鍵措施。

4.補液

應多飲水或輸入液體,以改善微循環,維持有效血循環,促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能,但應防止急性腎功能衰竭。并發急性腎功能衰竭時,應注意維持水,電解質平衡。

5.對癥處理

蠶豆病如合并感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等,故應積極處理并發癥,避免使用對腎臟有損害作用的藥物。


蠶豆病的預防


1.遠離種植蠶豆的地方,避免接觸蠶豆花粉。

2.蠶豆病的發生與遺傳有密切的關系,家屬中有人得過此病,應禁食蠶豆及其制品。

3.在G-6-PD缺陷的高發地區,進行群體G-6-PD缺乏普查。

4.凡過去得過蠶豆病的或已知有G-6-PD缺乏者應避免食蠶豆及其制品,忌服有氧化作用的藥物。

5.目前蠶豆病最為有效的預防手段是進行基因檢測,抽血篩查是否有遺傳病G-6-PD因素。基因診斷是一項新型的產前檢查技術,與過去遺傳病檢查風險大、對孕婦和胎兒都有創傷性不同,這種篩查技術只需要抽取孕婦少量的靜脈血,通過進口試劑的精確檢測,很快就能知道結果,準確率達90%。


蠶豆病用藥禁忌


1.下列藥物可能會引起溶血,但無慢性非球形紅細胞溶血性貧血者,用正常治療劑量時不會引起溶血:

抗瘧藥:氯喹,奎寧,乙胺嘧啶;

磺胺類:磺胺甲嘧啶,磺酰乙胞嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺脒,長效磺胺,磺胺二甲基異惡唑;

解熱鎮痛藥:撲熱息痛(商品名:泰諾、百服嚀、小兒退熱栓),阿斯匹林,非那酊,氨基比林,安替匹林,保泰松,安他唑林;

其他:氯霉素,鏈霉素,雷米封,洗必泰,VitC,苯妥英鈉,對氨基苯甲酸,苯海拉明,秋水仙堿,左旋多巴,丙磺舒,普魯卡因胺,安坦,亞硫酸鈉甲萘醌,三氧甲芐氨嘧啶,撲爾敏,奎尼丁,維生素k(甲萘醌)。

2.下列藥物和食物較易引起溶血,應禁用:

抗瘧藥:伯氨喹啉,撲瘧喹啉,戊奎;

磺胺類:磺胺甲基異惡唑,磺胺吡啶,對氨苯磺酰胺,磺酰胺;

解熱鎮痛藥:乙酰苯胺;

砜類:噻砜;

其他:呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘(樟腦),美藍,苯肼,三硝基甲苯,川連,珍珠粉,蠶豆;

中藥:薄荷,樟腦,萘酚,川蓮,牛黃粉,臘梅花,熊膽,開口茶,七厘散,嬰兒素,牛黃解毒丸等。


蠶豆病不能吃什么


1.新鮮蠶豆、蠶豆制品

新鮮蠶豆比煮熟的蠶豆的氧化性更強。煮熟后的蠶豆偶爾誤吃一兩顆也許不會發生嚴重的溶血。但是新鮮的蠶豆幾乎是百分百的發生溶血,所以除了避免吃蠶豆以外還要盡量避免到蠶豆收獲的季節到蠶豆種植地。因為蠶豆的花粉完全可以令患者發生嚴重的溶血反應。

2.苦瓜

是的你沒看錯,就是常吃的苦瓜。很驚呀吧?雖然好多患者多次食用也沒有發生溶血,但是它確實可以讓蠶豆病患者產生溶血。雖然不是危險的食品。但是苦瓜應當列在禁忌食品當中新生兒更應如此。

3.薄荷

薄荷是一種常用調料品。在很多食品、日用品當中也是很常見的:比如一些口香糖、雪糕、一些蛋糕也含有薄荷。日用品的牙膏、漱口水、還有一些藥品都含有薄荷的成份。

4.維生素K3

這是一個藥品。并不是食品。為何這里要說一下是因為。有的家長會誤會吃了可以補營養,其實是是一個大錯誤。已經證實了蠶豆病患者食用此類藥品會造成一些不良的反應,反應包括溶血!大量的維生素K3還會損害大腦、肝臟等。甚至會導致新生嬰兒死亡的后果。

5.維生素C

食品中的維生素C含量很少不會產生危險。這里指的是大量的維生素C(一般指藥品)。因為維生素C會加速氧化。就是說如果患者吃了一些氧化性不是很強的食物,但是他攝入了大量的維生素C,這樣會加大產生溶血的可能性!

6.藍色的食用色素

據美國醫學界有關報道有藍色的人工食用色素會引起G6PD患者產生溶血(當然也不是特別的危險,只要不要長期大量的攝入影響是不大的)。其它的人工食用色素也會引起溶血反應。兒童G6PD缺乏患者應該盡量避免食用人工色素的一些食品,這里要注意的是,一些天然食品中的有色食品是不會產生危險的。比如葡萄、草莓、等等。

7.花生和一些豆類

雖然這里列出來但并不是危險的東西,是可以食用的,只是列出來的東西不要短時間內大量攝入。列出來是為了避免與多種氧化性較強的東西同時攝入,會增加危險。但是黃豆是可以吃的,豆漿是可以長期喝的。


蠶豆病的注意事項


1.禁吃蠶豆或蠶豆加工品。珍珠末、金銀花、川蓮、牛黃、熊膽等也應避免進食。

2.避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。

3.禁用品少接觸,如樟腦、臭丸、冬青油、顏料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4.小心殺蟲劑噴霧。有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解,因此在使用的時候也要格外注意。

5.不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等。


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