縫早閉所致的精神發育遲滯有哪些類型
2007年10月18日 14:48閱讀次數：307
顱縫早閉也稱為狹顱癥或顱縫骨化癥。這是由于先天發育障礙引起的顱骨變形和神經系
顱縫早閉也稱為狹顱癥或顱縫骨化癥。這是由于先天發育障礙引起的顱骨變形和神經系統的功能障礙。多數為散發性發病，也有常染色體顯性或隱性遺傳者。基于受累的顱縫部位和數目的不同，頭顱畸形的形狀和臨床表現也不相同。有以下幾種情況：
(1)舟狀頭畸形：最常見，由于矢狀縫早期閉合，頭顱橫徑不能增長，而前后徑則代償性增長，前額與枕部凸出，故頭顱形如覆舟。大多數患者為男性，曾報告有家族史。顱內壓增高和視神經乳頭水腫不常見，患兒常有癲癇發作，少數有精神發育遲滯。神經系統檢查除舟狀頭外，無其他異常。
(2)扁頭畸形：是冠狀縫閉合過早產生的頭顱畸形。頭顱前后徑變短，前額和枕骨變平。患兒常有顱內壓增高的癥狀。查體除典型的扁平頭畸形外，尚可見突眼和斜視、視乳頭水腫
或視神經萎縮。
(3)尖頭畸形：矢狀縫、冠狀縫過早的閉合所致，此種類型也較常見。頭顱的增長僅能向上發展而呈塔形，顱底受壓下陷，眼眶變淺，眼球突出，顱內壓增高常很顯著。患兒常有視乳頭水腫或視神經萎縮，抽搐發作，重者精神發育遲滯。
(4)斜頭畸形：一側顱縫早閉所致的頭顱兩側的不對稱畸形。從上面觀頭顱呈三角形。本病可合并精神發育遲滯和其他畸形，如腭裂、眼裂畸形、泌尿系統畸形。
(5)小頭畸形：是因所有的顱縫都過早閉合所致。由于腦部發育嚴重受限，一般均有精神發育遲滯。
(1)舟狀頭畸形：最常見，由于矢狀縫早期閉合，頭顱橫徑不能增長，而前后徑則代償性增長，前額與枕部凸出，故頭顱形如覆舟。大多數患者為男性，曾報告有家族史。顱內壓增高和視神經乳頭水腫不常見，患兒常有癲癇發作，少數有精神發育遲滯。神經系統檢查除舟狀頭外，無其他異常。
(2)扁頭畸形：是冠狀縫閉合過早產生的頭顱畸形。頭顱前后徑變短，前額和枕骨變平。患兒常有顱內壓增高的癥狀。查體除典型的扁平頭畸形外，尚可見突眼和斜視、視乳頭水腫
或視神經萎縮。
(3)尖頭畸形：矢狀縫、冠狀縫過早的閉合所致，此種類型也較常見。頭顱的增長僅能向上發展而呈塔形，顱底受壓下陷，眼眶變淺，眼球突出，顱內壓增高常很顯著。患兒常有視乳頭水腫或視神經萎縮，抽搐發作，重者精神發育遲滯。
(4)斜頭畸形：一側顱縫早閉所致的頭顱兩側的不對稱畸形。從上面觀頭顱呈三角形。本病可合并精神發育遲滯和其他畸形，如腭裂、眼裂畸形、泌尿系統畸形。
(5)小頭畸形：是因所有的顱縫都過早閉合所致。由于腦部發育嚴重受限，一般均有精神發育遲滯。
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