小兒類風(fēng)濕病與成人慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎之間仍存在著較多的差別。如口有較多的全身表現(xiàn)( 弛張熱,皮疹,肝脾淋巴結(jié)腫大,白細胞總數(shù)明顯增多等 ),而關(guān)節(jié)病變較輕,偶有并發(fā)虹膜睫狀體炎、心包炎、頸椎受累等癥;另一方面小兒皮下結(jié)節(jié)比較少見,類風(fēng)濕因子陽性率較低。
【病因】
至今不完全明了,一般認為與變態(tài)反應(yīng)以至自身免疫有關(guān)。可能是因病毒,支原體或其他病原的持續(xù)感染,使自身的lgG發(fā)生變性成為抗原,刺激機體產(chǎn)生所謂類風(fēng)濕因子抗體,這種抗體屬于IgM類。血清中一個分子的類風(fēng)濕因子與5個自身抗原IgG結(jié)合形成一種復(fù)合物,這種復(fù)合物具有抗原抗體反應(yīng)的全部特征,沉淀在全身組織中,特別是關(guān)節(jié)、滑膜,以后激活補體,吸引中性粒細胞并釋放其溶酶體中的酶( 蛋白分解酶 ),引起血管基底膜以及鄰近組織包括關(guān)節(jié)滑膜的損傷。
【病理】
本病的病理變化主要發(fā)生在關(guān)節(jié),但也可涉及其他部位的結(jié)締組織。關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜首先受侵,早期有充血、水腫及淋巴細胞浸潤,繼而滑膜增厚呈絨毛狀,最后形成肉芽組織。關(guān)節(jié)周圍軟組織亦腫脹。炎癥繼續(xù)發(fā)展,肉芽組織從關(guān)節(jié)軟骨邊緣處的滑膜開始漸向軟骨面伸展,最后將軟骨面覆蓋,遮斷了軟骨從滑囊液中攝取營養(yǎng),因此,軟骨表面發(fā)生潰瘍。同時軟骨下的骨髓內(nèi)亦有淋巴細胞浸潤和肉芽組織形成,將軟骨剝脫。最后軟骨表面的肉芽組織纖維化甚至骨化,使上下關(guān)節(jié)融合而強直。關(guān)節(jié)附近的骨骼呈脫鈣和骨質(zhì)疏松,肌肉萎縮,關(guān)節(jié)囊和韌帶也可被肉芽組織侵襲,引起關(guān)節(jié)脫位。
此外還可見到皮下結(jié)節(jié)、心肌炎、心包炎、虹膜睫狀體炎等。
【臨床表現(xiàn)】
可發(fā)生于任何年齡,但以2~4歲和8~10歲發(fā)病最多。女多于男。
發(fā)病可分三型:
一、全身型( Still氏病 ) 多見于幼兒,男女均可得病。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹,關(guān)節(jié)炎和其他臟器受累的癥狀。發(fā)熱呈弛張熱型,一日內(nèi)可出現(xiàn)一次或兩次高峰,高熱可達40℃以上,每日波動可達3~4℃,發(fā)熱前可伴有寒戰(zhàn)。發(fā)熱期間病情
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