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關(guān)于兩性畸形與不孕

2008年01月11日 15:40閱讀次數(shù):114
     外陰、陰道疾病引起的不孕占不孕癥的1%~5%。陰道是性交和精液的容受器,某些外陰、陰道器質(zhì)性或功能性
      外陰、陰道疾病引起的不孕占不孕癥的1%~5%。陰道是性交和精液的容受器,某些外陰、陰道器質(zhì)性或功能性疾病影響了精液或精子進(jìn)入并儲(chǔ)存在陰道內(nèi),或由于其環(huán)境變化影響了正常精子的功能而致不孕。

  兩性畸形

  外生殖器表現(xiàn)為男、女兩種性別的畸形,即陰蒂肥大或者有陰莖,兩側(cè)陰唇有不同程度的融合;尿道下裂、大陰唇部似陰囊內(nèi)有睪丸,第二性征可為女性或男性。兩性畸形(Hermaphroditism)是由于遺傳或不明原因引起性分化錯(cuò)亂或先天性內(nèi)分泌失調(diào)所致。在同一人體內(nèi),具有卵巢和睪丸兩種組織者,稱為真兩性畸形(True Hermsphroditism);在體內(nèi)只有一種生殖腺,而外生殖器與生殖腺不一致者,稱為假兩性畸形,包括女性假兩性畸形與男性假兩性畸形。兩性畸形比較罕見。

  【分類】

  (一)真兩性畸形 真兩性畸形者體內(nèi)具有發(fā)育程序不等的卵巢和睪丸組織。可能一側(cè)為卵巢,另一側(cè)為睪丸;亦可能一側(cè)或兩側(cè)為卵巢。外生殖器多數(shù)與相鄰的生殖腺相符合,卵睪半數(shù)以上有輸卵管。一般都有子宮,但其發(fā)育程度不同。體內(nèi)的生殖腺都可能有分泌功能,第二性征以優(yōu)勢(shì)性激素而決定。外生殖器男女不清伴有畸形,女性外陰與陰道發(fā)育不良。 

      青春期后有月經(jīng)周期性變化;乳房發(fā)育如女性。染色體組型可分為46,XX;46,XY;或46,XX/XY等嵌合體。在46,XX核型的該患者體內(nèi)可攜帶來(lái)顯微Y連鎖遺傳的睪丸決定因子。本院收治過(guò)1例46,XX染色體組型的真兩性畸形,妊娠3次、人工流產(chǎn)兩次,近足月剖宮產(chǎn)獲一個(gè)正常男嬰;病理檢查證實(shí)其生殖腺雙側(cè)均為卵睪。

  (二)假兩性畸形

  女性假兩性畸形 即女性男性化。此類患者除外生殖器部分男性化外,其染色體組型如內(nèi)生殖系統(tǒng)均為正常女性。其外生殖器表現(xiàn)為陰蒂增大及兩側(cè)大陰唇不同程度的融合。

  (1)腎上腺性征綜合征(adrenogenital syndrome),實(shí)為先天性腎上腺皮質(zhì)增生,是一種隱性基因缺陷遺傳病,由于缺少合成腎上腺皮質(zhì)激素的某些酶,使腎上腺生成氫化可的松缺乏,垂體分泌ACTH增多,致腎上腺皮質(zhì)增殖分泌過(guò)多的雄性激素,使女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化,患者尿中排17-酮量增高

  (2)母親在孕期使用過(guò)多雄性激素作用的藥物,如人工合成的孕激素在體內(nèi)可轉(zhuǎn)化為雄性激素樣作用,可致使女性胎兒外生殖器

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