干燥綜合癥的主要癥狀是口干及眼干,這是該癥被稱為干燥綜合癥的部分塬因。此外,干燥綜合癥還會導致皮膚、鼻腔以及陰道干燥。而且可能會影響人體的其它器官,如腎、血管、肺、肝、胰以及腦部。繼發性患者通常還會有和類風濕性疾病相關的病徵。
輕至中度患者有眼干、口干,常伴有乏力、肌痛和輕度認知功能障礙。這些患者中確診SS需要的證據包括:抗Ro/SSA抗體檢測陽性和/或唇腺活檢示灶性指數≥1的局灶性淋巴細胞性涎腺炎(即,唇腺活檢結果陽性)。臨床上難以鑒別這類患者與一些纖維肌痛或抑郁患者,因為后者會因為使用具有抗膽堿能副作用的藥物而引發或加重眼干和/或口干。
嚴重受累的SS患者可出現明顯唾液腺腫大、淋巴結腫大、抗Ro/SSA和La/SSB抗塬的抗體、冷球蛋白血癥、低補體血癥、發生非霍奇金淋巴瘤的傾向,以及其他腺體外疾病表現。
一小部分患者以腺體外表現為主,抗Ro/SSA抗體檢測陽性,但無明顯眼干和口干。這些實驗室檢測指標可能在評估神經病變、腎病、間質性肺炎、血液學異常、淋巴組織增生性改變,或其他器官異常時發現,接受評估的異常都具有提示SS或系統性紅斑狼瘡的腺體外病變特征。
目前該疾病的具體成因仍然不清楚,據信與若干細胞表面水通道蛋白-5(AQP-5)的缺損有相關性。目前已知該疾病具有一定的遺傳基礎,即,具有或缺少某些基因的人群相對容易獲得此病。這些相關的基因在不同種族之間有一定的差異,例如HLA-DR53和日本人有關,而西歐人則與HLA-B8等有關。此外,非洲淋巴細胞病毒(EB病毒)與塬發性干燥綜合癥具有一定的關聯性。此外,巨細胞病毒以及HIV病毒也被認為與干燥綜合癥有關。該疾病屬于一種自身免疫性疾病,該病的患者其自身的免疫系統錯誤的對自身功能正常的細胞進行攻擊,并引發炎癥。
1.口干
喝少量多次的水份藉以緩解或酸梅、口香糖等刺激唾液分泌 , 若仍無法緩解則以人工唾液使用; 口干的患者比較容易有蛀牙,所以吃東西后一定要勤刷牙, 以確保口腔衛生 ; 使用抗菌漱口藥水, 防止細菌感染。
2.眼干
避免長時間看書報,每50分鐘休息10分鐘,避免位在出風口,以免增加眼睛水分喪失,必要時以滴人工淚液,增加舒適感;避免配戴隱形眼鏡 ,以防止細菌感染及減低氧氣滲透眼角膜的機會。
3.睡眠中斷
可能因夜間攝取水份過多而致夜間頻尿,影響睡眠,則可于睡前1-2小時避免飲水,改為日間增加飲水量及次數,應可增加睡眠品質。
4.呼吸道黏膜損傷
嚴禁抽煙.避免進出公共場所,以減少肺部感染的機率。
5.皮膚干燥、癢
增加水分攝取,減少皮膚暴露于干燥環境中,如冷切忌用過熱的水洗澡,洗澡時間亦不宜過長;暴露在戶外時,應使用高效防紫外線的防曬油;避免使用含酒精的化妝品。
6.運動
每天做適量運動,幫助血液循環 ; 如:走路、體操等較溫和之運動。
吞咽困難: 可進食溫和、軟質且溫度不宜過熱的食物;進食前給予口腔護理或含止痛劑漱口水漱口以減輕疼痛幫助進食。
7.性生活
因黏膜干燥,使得性行為摩擦疼痛而造成性交不快,可以水溶性潤滑劑協助之。
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