局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國(guó)外有人配制止血?jiǎng)﹥?nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí)，可外用止血，療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時(shí)應(yīng)減少活動(dòng)，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷。

替代療法

是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ：C水平達(dá)正常人的3%～5%時(shí)，患者一般不會(huì)有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時(shí)才出血；但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

（1）輸血漿：為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過(guò)多易致血容量過(guò)大，其應(yīng)用受到限制。

（2）冷沉淀物：冰凍（-20℃）冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

（3）因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑：為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶?jī)?nèi)含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補(bǔ)充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

（4）凝血酶原復(fù)合物（PPSB）：每瓶200U，相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。

（5）重組FⅧ的替代治療：優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染，藥代動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無(wú)明顯的毒副作用。

DDAVP（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素）

一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。

家庭治療

除有抑制性抗體、病情不穩(wěn)定、小于3歲的患兒外，均可使用家庭治療。血友病患者及其家屬應(yīng)接受有關(guān)疾病的病理、生理、診斷以及治療知識(shí)的教育，并在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行注射技術(shù)的培訓(xùn)，掌握熟練的操作技術(shù)，以便在患者出血時(shí)能夠盡早實(shí)施因子治療，以防止大血腫的形成、畸形或殘疾的發(fā)生。并應(yīng)該有專業(yè)醫(yī)師定期隨訪、咨詢和指導(dǎo)。近幾年來(lái)國(guó)外已經(jīng)開(kāi)展家庭預(yù)防性替代治療，并取得了良好的效果。