術(shù)后有效率(完全緩解與好轉(zhuǎn))44%-90%。特別對非胸腺瘤術(shù)后緩解好轉(zhuǎn)率較高;但75%-80%胸腺瘤可惡變,仍應(yīng)盡早切除。對15歲以上的全身型MG,胸腺摘除術(shù)是常規(guī)治療方法,術(shù)后繼續(xù)用潑尼松1年。有胸腺瘤者可靜滴地塞米松或環(huán)磷酰胺后進(jìn)行手術(shù)切除,但療效比胸腺增生和正常者差,術(shù)后需進(jìn)行放射治療和長期免疫抑制劑治療。無胸腺瘤的眼型MG,即使肢體肌電圖(EM)陽性,也非胸腺切除術(shù)適應(yīng)證。
適應(yīng)征:A、病程在1年以內(nèi)各型MG;B、單純用抗ChE藥物不能控制MG;C、單純眼肌型MG;D、已行胸腺摘除術(shù),但療效不佳或惡化的MG;E、MG胸腺摘除術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備。
①潑尼松長期維持療法:
潑尼松片劑(每片5mg)1~2mg/(kg.d)小劑量開始逐漸增加,癥狀明顯緩解后,持續(xù)服用8~12周后逐漸減量,至每日或隔日頓服,總療程2年。
80%~ 90%可獲滿意療效。用藥時間愈短停藥后復(fù)發(fā)率愈高。治療初期,少數(shù)患兒可能出現(xiàn)-過性肌無力加重,故開始治療宜住院1~2周更為安全。應(yīng)定期隨訪,觀察療效,調(diào)整劑量,注意副作用,如高血壓、低血鉀和骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等并發(fā)癥。
禁忌癥為活動性潰瘍病、結(jié)核病。全身感染、糖尿病、高血壓、精神病和免疫缺陷病等。
②大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法:
甲基氫化潑尼松龍針劑(40mg/支、500mg/支), 20mg/(kg.d)靜滴 3d;再以潑尼松維持治療。其優(yōu)點是起效時間和達(dá)最佳療效時間比潑尼松長期維持療法短。適用于肌無力危象,胸腺摘除術(shù)前準(zhǔn)備。應(yīng)有氣管切開和輔助呼吸的準(zhǔn)備。如病情嚴(yán)重,應(yīng)服用大劑量抗ChE藥物,在開始大劑量激素治療時適當(dāng)減少抗ChE藥劑量,以減少一過性肌無力加重現(xiàn)象。
A、環(huán)磷酰胺片劑:
(每片0.05g、0.1g)2mg/(kg.d)分2次服用。多半于2個月內(nèi)見效,有效率為73%。EMG證明治療有效。應(yīng)注意白細(xì)胞減少、出血性膀胱炎、口腔炎、惡心、嘔吐、皮疹和脫發(fā)等副作用,療程不超過12周,以免損傷性腺。
B、嘌呤拮抗劑:
6-巰基嘌呤片劑(每片25mg、50mg):l.5mg/(kg.d),分 1~3次。硫唑嘌呤片劑(每片0.05g、0.1g);1.5~ 3mg/(kg.d),分 2次。
C、環(huán)孢霉素A:
5mg/(kg.d),8~16周后增至10mg/(kg.d),分2次服。4周見效,8~12周明顯改善。
D、血漿置換法:
1975年開始用于MG,以去除Ach受體抗體,見效快,顯效率幾乎是100%,但療效持續(xù)短,價格昂貴,僅用于重癥。副作用有低血壓、出血和電解質(zhì)紊亂。近年利用"免疫吸附栓"去除血漿中大分子蛋白包括Ig,療效明顯,副作用少。
E、胸腺放射治療:
用于藥物療效不佳者。放射線除直接對異常的胸腺有作用外,對縱隔臟器、皮膚感受器及全身也有刺激作用??倓┝恳话銥?2000~4000cGy,在 1~4周完成,但療效有時需6周至3個月后才顯示。近年,以60鉆照射胸腺,有效率為 70%,病程在 3年以內(nèi)療效更好??稍谛叵僬g(shù)前1個月先作放療,以增加術(shù)后緩解機(jī)會。
F、大劑量靜脈注射丙種球蛋白:
0.4~ 0.6g/(kg.d)靜滴,4~6h內(nèi)輸完,連續(xù)5d為一療程。急性或復(fù)發(fā)病例有效率75%~100%。顯效較快,絕大多數(shù)在3~10d內(nèi)見效,最短者次日即見效;緩解后維持20~120d,大多40~60d。間斷3~4周重復(fù)用藥,可能有更長的緩解期。因價格昂貴,主要用于MG危象,或其他治療無效者。
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