發病原因

由于新生兒肺小動脈肌層在出生前即已過度發育，因某些病因所致低氧血癥和酸中毒時，可致肺小動脈痙攣，造成生后肺動脈壓力增高和肺血管阻力持續存在。宮內或出生后缺氧酸中毒有關的病因有以下幾種：

1、宮內因素：

如子宮-胎盤功能不全導致慢性缺氧，橫膈疝、無腦兒、過期產、羊水過少綜合征等。又如母親在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等。

2、產時因素：

出生時嚴重窒息及吸入（尤其是吸入被胎糞污染的羊水等）綜合征等。

3、出生后后因素：

先天性肺部疾患，肺發育不良、包括肺實質及肺血管發育不良、呼吸窘迫綜合征(RDS)；心功能不全等。病因包括圍生期窒息、代謝紊亂、宮內動脈導管關閉等；肺炎或敗血癥時由于細菌或病毒、內毒素等引起的心臟收縮功能抑制，肺微血管血栓，血液黏滯度增高，肺血管痙攣等；中樞神經系統疾患、新生兒硬腫癥等。此外，許多化學物質影響血管擴張和收縮，因而與胎兒持續循環有關。總之，除了少數原發性肺小動脈肌層過度發育及失松弛外其他任何嚴重缺氧和酸中毒均可導致肺動脈壓力上升甚至導致動脈導管及卵圓孔的右向左分流。

發病機制

生后肺血管阻力的下降是從宮內到宮外生理變化的重要轉變過程。正常新生兒生后12～24h內肺血管阻力顯著下降，在生后24h可降低80%；在PPHN病人，這種轉變過程發生障礙，肺動脈壓持續升高，出現動脈導管水平及(或)卵圓孔水平的右向左分流。肺動脈壓增加使右心室后負荷及氧耗量增加，導致右室、左室后壁及右室內膜下缺血，乳頭肌壞死，三尖瓣功能不全。最終由于右心負荷增加、室間隔偏向左室，影響左心室充盈，使心輸出量下降。一些患兒生后肺血管阻力僅短暫增加，當誘發因素去除后迅速下降；但新生兒肺血管的縮血管反應較成人明顯，血管結構在低氧等刺激下極易改變，出現肌層肥厚。由于這些因素，使得肺循環對各種刺激呈高反應性，臨床上在引起肺血管反應的因素去除后，有時肺血管痙攣仍不能解除。

預防措施

1、胎兒窒息：

其病因多與肺透明膜病、胎糞吸入性肺炎、新生兒窒息等疾病有關，因此應積極防治胎兒窒息缺氧。

2、孕婦謹慎用藥：

美國底特律Wayne州立大學的Ostrea博士報道，孕婦使用非甾體消炎藥(NSAID)和新生兒持續肺動脈高壓(PPHN)密切相關。妊娠期服用NSAID-布洛芬(ibuprofen)、萘普生(naproxen)、阿司匹林，對胎兒有潛在的危害性，將會對健康足月新生兒產生嚴重后果。孕婦需謹慎服用這些非處方藥物。同時，這些藥物的副作用必須明確標出。孕婦如果在懷孕后期持續服用SSRI類抗抑郁藥，新生兒出現呼吸障礙的風險升高，應謹慎使用。