疾病簡介

是否醫保：否

發病部位：顱腦 血液血管

掛號科室：兒科 血管外科

傳  染 性：無傳染性

多發人群：兒童

煙霧病(moyamoya disease)是指腦血管造影時腦底部頸內動脈虹吸部末端和大腦前或中動脈近端的狹窄閉塞并伴有腦基底部的異常血管網形成。此網形如吸煙時所噴的煙霧，故稱腦血管煙霧病。由于對其病因和發病機制所持的觀點各不同，文獻中關于本病的命名很多，如腦底動脈閉塞伴毛細血管擴張、特發性腦底動脈環閉塞癥、頸內動脈發育不全伴腦假性血管瘤、腦底動脈環閉塞癥及煙霧綜合征。

病理病因

本病病因不明。目前多將本病分為先天性與后天獲得性兩類。

1、先天病因：

先天性煙霧病多有遺傳因素。近年來在本病的病因強調種族遺傳因素。Alva報道，本病發生在同一家族中單卵雙胎兒占7%，在日本家族性煙霧病約占10%，近年對家族性煙霧病的研究結果提示本病的基因位于在第3、7及17號染色體長臂(17q25)。

2、后天獲得性病因：

后天性煙霧病系因多種病因所致，如鐮狀細胞貧血、神經纖維瘤病、結節性硬化，糖原貯積病，放射線治療后，結締組織病，主動脈縮窄，Apert綜合征以及中樞神經系統的各種感染，如結核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、鉤端螺旋體病、梅毒等。

癥狀體征

本病可發生各年齡組，兒童好發年齡高峰在10歲以下。臨床表現可分缺血型和出血型兩類。

1、缺血型：

缺血型兒童患者以缺血型居多，成年患者則以顱內出血表現為主。Karasawa等報道了104例兒童煙霧病，最常見的臨床表現是偏癱，其中短暫的缺血發作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持續性偏癱44例，皮質功能障礙最常見是失語占21例。值得注意TIA高頻發生是在首次發病后的頭4年，以后則少見。部分患兒或頭痛起病，頭痛可發生在偏癱前幾個月或一年之久。

2、出血型：

也曾見到個別患兒首發癥狀是蛛網膜下腔出血，表現為劇烈頭痛，明顯的頸抵抗及腦膜刺激征等。成人首先癥狀則以蛛網膜下腔出血多見，運動障礙次之。北京兒童醫院報道煙霧病19例，5歲以上發病者12例(63%)。19例患兒中，以發作性肢體無力或偏癱為首發癥狀者10例(53%)。主要臨床表現中偏癱17例，其中交替性偏癱7例，運動性失語11例，頭痛10例，臨床提示如以肢體無力或偏癱、運動性失語或頭痛為主要表現的患兒，應考慮到本病的可能性，應盡快做頭顱的磁共振血管造影(MRA)或腦血管造影以爭取早期診斷。并進一步檢查有助明確病因。

3、并發癥狀：

本病的其他癥狀尚有感覺障礙、癲癇發作、失明、不自主運動、智力減退及精神異常等。

發病機制

本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞，并逐漸形成側支循環，是由擴張的Henbnei動脈、豆紋動脈、前后脈絡膜動脈，大腦后動脈至視丘分枝，基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成。是一種代償現象，并非某一疾病特征變化。血管造影是異常血管網。如病程進展緩慢，側支循環豐富，則不發生明顯臨床癥狀；如血管閉塞進展較快，以致未能形成側支代償，即表現為頸內動脈缺血的一系列癥狀，如偏癱、失語等。由于異常血管壁薄，呈現增生，又處于閉塞近端的高壓區域內，承受較大的血壓和血流，故可破裂而形成蛛網膜下腔出血。