正常胎兒肺組織為均勻的中等回聲,回聲較肝臟回聲略高,右肺略大于左肺。在胚胎發(fā)育期間,肺動脈發(fā)育不全使部分肺組織血供發(fā)生改變,使得該部分肺組織與主體分離,且血供來源于主動脈的分支,而不是肺動脈,而形成無呼吸功能的囊性腫塊,但其內(nèi)可存在支氣管組織,其發(fā)病機制不明。
肺內(nèi)肺隔離
如果副肺萌芽發(fā)生在胸膜形成之前,胸膜形成時副肺與其它正常肺葉則共享同一個胸膜腔稱肺內(nèi)肺隔離。
特點:
1、較多見,病變局限于肺葉內(nèi),多發(fā)生于下葉后基底段或左上葉尖段,與支氣管樹不相通。
2、血液供應(yīng)來自主動脈大分支,靜脈回流入肺靜脈。
3 、偶可與胃腸道相通,但罕見。
肺外肺隔離
如果副肺發(fā)生在胸膜形成之后,那么該部分肺就有自己獨立的胸膜腔,稱為肺外肺隔離。
特點:
1、該病發(fā)病率低,缺乏典型的臨床表現(xiàn),
2、 通常累及左肺,位于左肺底與橫膈頂之間。
產(chǎn)前超聲難以發(fā)現(xiàn)葉內(nèi)型隔離肺,以下為葉外型隔離肺超聲特點。
部位:腫塊多位于胸腔內(nèi),左側(cè)多于右側(cè),肺下部多于肺中上部,位于腹腔或其他部位較為罕見。
回聲:多表現(xiàn)為均勻的略強回聲。當腫塊囊性成分較多或囊性為主時,回聲則明顯減低;當囊性與實性交織存在時,回聲雜亂。
邊界:多表現(xiàn)為邊界清晰、銳利,與周邊正常肺組織形成明顯對比。有時邊界顯示不滿意,可調(diào)節(jié)增益或調(diào)整探頭掃查角度并適當加壓探頭,可獲得清晰的腫塊邊界。
形態(tài):多為三角形或楔形,亦可為圓形、分葉團狀等。
CDFI:可顯示腫塊滋養(yǎng)血管來源于體循環(huán)動脈,而不是肺循環(huán),血供來自胸主動脈較為多見,其次為腹主動脈,為本病最具特征性的表現(xiàn)。必要時可使用能量多普勒顯示腫塊血供。
提醒:當發(fā)現(xiàn)隔離肺存在時,可重點觀察是否存在胸水、心臟縱隔移位、左右肺大小、水腫等情況。
一般來說,50%~75% 的胎兒隔離肺腫塊隨孕周增加而萎縮,甚至消失。
單純的隔離肺產(chǎn)后可行手術(shù)治療,預(yù)后較好,出生后可不出現(xiàn)任何的呼吸道的癥狀。
但當隔離肺范圍大且合并有胸水、心臟縱隔移位、水腫時可進展為圍產(chǎn)期胎兒死亡。合并有胸水的,可導(dǎo)致嚴重的肺發(fā)育不良和胎兒水腫,從而危及一些胎兒的生命。因此有大量的胸水者,行胎兒的胸水羊膜分流術(shù),可改善預(yù)后。手術(shù)應(yīng)在感染控制后,再進行常規(guī)的使用抗生素。
外緣形的肺隔離,囊外肺隔離術(shù)可用于孤立性的肺切除術(shù)。通常的進行肺葉切除術(shù),手術(shù)期間應(yīng)特別的注意治療和異常的血管。特別是當涉及下韌帶時,可能導(dǎo)致大量的出血,并且難以控制。
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