梗阻性胎兒巨膀胱的原因

多因尿道梗阻使尿液潴留于膀胱，造成膀胱異常擴張所致。常見的影響因素有胎兒尿道閉鎖和后尿道瓣膜。

1、因尿道閉鎖引起的完全性膀胱流出道梗阻最常發(fā)生于妊娠的前5個月，其羊水過少雖不明顯，但仍為致命性畸形。

2、因后尿道瓣膜所致的膀胱流出道梗阻以部分性更多見，約 1/3可出現(xiàn)腎衰的癥狀，常在妊娠晚期發(fā)現(xiàn)。男胎由于后尿道瓣的存在更易發(fā)生，其發(fā)生率為1/5000～1/8000。

非梗阻性胎兒巨膀胱的原因

1、神經(jīng)源性

有一些胎兒巨膀胱可能是膀胱壁缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞導(dǎo)致的慢性尿潴留所致。常合并腎積水。此外巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動遲緩綜合征是一種少見的功能性腸梗阻。

2、遺傳性或染色體異常

有一些巨膀胱的病例有家族傾向，因此考慮存在遺傳因素。部分病例表明胎兒巨膀胱和染色體異常有關(guān)，尤其是21、18及13三體綜合征。

3、與其他先天畸形伴發(fā)

直腸反折是一種非常少見的胚胎源性的疾病，主要表現(xiàn)為腸梗阻、出血、瘺管、疼痛以及腹部包塊。此外胎兒梅干腹綜合征是指腹壁肌肉發(fā)育不良、膀胱擴大以及雙側(cè)隱睪三聯(lián)征，臨床上也表現(xiàn)為胎兒巨膀胱。

胎兒巨膀胱超聲表現(xiàn)

胎兒巨膀胱的聲像圖主要為：

在胎兒下腹部可見異常增大的無回聲區(qū)(14周前膀胱直徑>10mm，也有認(rèn)為8mm就屬于膀胱增大)，反復(fù)探測不消失，并可見腎盂輕度擴張、腎盂積水、羊水過少。

提醒：由于正常胎兒膀胱每1～1.5h 排尿1次，故于妊娠中期行超聲檢查若發(fā)現(xiàn)膀胱異常增大，應(yīng)等待胎兒排尿，如排尿后未見膀胱縮小方可診斷為胎兒巨膀胱。此外還應(yīng)仔細(xì)查看輸尿管、腎臟、外生殖器和脊柱是否有異常。

胎兒巨膀胱怎么辦

胎兒巨膀胱是由后尿道瓣膜及尿道閉鎖引起，伴隨進行性腎功不全，羊水過少及由此而導(dǎo)致的肺發(fā)育不全，有較高的發(fā)病率及死亡率，因此一般建議盡早終止妊娠。

如因尿路梗阻引起的單純膀胱增大及羊水過少，但化驗證明腎功正常的胎兒，可使用尿路支架的方法解除梗阻，產(chǎn)后新生兒腎臟功能、血肌酐及腎清除率水平均正常，預(yù)后較好。

對于父母急切盼望生育的珍貴兒，可在適宜的條件下行膀胱羊膜腔分流術(shù)及膀胱鏡解除胎兒膀胱壓力，可提高圍生兒的生存率。