案例分享：

嘉毓與老公結婚五年，夫妻倆一直希望能快點有個可愛的寶寶，無奈試過好幾次做人計畫，肚皮仍無任何動靜。于是嘉毓決定到婦產科報到，經超音波和輸卵管攝影檢查后，醫師才診斷出嘉毓為「中膈子宮」患者。

淺談胚胎發育

國泰綜合醫院婦產科主治醫師林美邑表示，胚胎性腺的發育大約從妊娠第5～6週開始，在妊娠9週前，兩性胚胎在形態上無差別，Wolffian duct(沃爾夫氏管)，及Mullerian duct (穆勒氏管)同時存在，外生殖器也無分化，在此之后兩性在不同的基因導引下開始向不同的方向。對女性來說，Wolffian duct會煺化，兩側Mullerian duct穆勒氏管則會對稱性地向中線延申癒合分化為輸卵管、子宮及陰道的一部份;而先天性子宮異常發生機率，發生類型依據穆勒氏管分化情形有所不同。

兩側穆勒氏管無發育

先天性無子宮

又稱為Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome，機率約為五千至兩萬分之一，發生塬因是兩側穆勒氏管在中線癒合后，停止往下發育，形成沒有子宮及部份或完全無陰道的狀況，此類型的病人具有正常卵巢及第二性徵，通常是青春期時無月經來時才發現，由于完全無陰道或只有部份陰道(正常的下1/3)，常需接受陰道擴張或人工陰道手術法才能進行性行為。因為先天性無子宮，所以若想懷孕必須依靠代理孕母，但目前臺灣法律并不允許此做法。

僅單側穆勒氏管發育良好

單角子宮

只有單側穆勒氏管發育，在生殖方面預后不佳，有些患者甚至只具有單邊的卵巢及輸卵管。有可能發生流產、早產、或胎兒子宮內生長遲滯、胎位不正，且常合併單側腎臟未發育。

殘留子宮角

只有單側穆勒氏管發育良好，另一側發育不良。發育不良的那一側會形成殘留子宮角，若沒有與另一側相連，在青春期后可能會出現週期性下腹疼痛等經血滯留癥狀;若與另一側相連，則有懷孕可能性，但會發生殘角子宮妊娠(類似子宮外孕，且有大出血可能性)。此外，林美邑

醫師指出，此類型病患常會合併同側腎臟異常。

盲角子宮

盲角子宮為兩側穆勒氏管發育良好，但有一側在陰道并無開口，成為不通的子宮角。青春期后月經來潮時，經血滯留常有週期性下腹痛，可能會造成子宮積血、輸卵管積血，經血甚至會經輸卵管傘端開口流入腹腔，患者常合併泌尿系統異常。林美邑醫師表示，患者可在下腹部觸及日益增大的腫塊，治療方式為將盲角子宮與對側子宮腔或陰道腔中隔切除，讓經血流出。

兩側穆勒氏管發育良好，但融合時發生問題

雙子宮

兩側穆勒氏管發育良好但完全沒融合，病患將具有雙子宮、雙子宮頸有些會有單或雙陰道;一般而言，雙子宮患者有良好的的生育能力，但若為雙陰道或有陰道中膈的患者常會有性交困難的影響也較難從陰道生產。當患者有骨盆腔疼痛、反覆性流產、或早產的病史時，則可考慮子宮整型術。林美邑醫師說明：「理論上雙子宮并不會造成不孕癥，若同時有雙子宮及不孕癥的病人，應仔細探究不孕癥塬因來治療，才能治標治本。」另外，雙子宮患者有些會合併單側(尤其是右側)陰道阻塞或腎臟異常，需多加注意。

雙角子宮

兩側穆勒氏管發育良好但融合不完全，造成子宮底部融合不全，導致子宮兩側各有一角突出，便為雙角子宮。依據宮底向內凹陷不同程度，會形成所謂的「馬鞍形子宮」、「心形子宮」、「弓形子宮」，懷孕時可能會引起流產或胎位異常。

中隔子宮

兩側穆勒氏管發育良好，融合時只剩子宮中間有一中隔未消失但子宮外形正常。若殘留的中膈越長就有越高的機率會有反覆性流產、早產，但并不是絕對會有這樣的結果，大部份未治療的病人都無懷孕生產的問題。若要治療可靠子宮鏡切除中膈。林美邑醫師說明，根據統計顯示，在子宮構造異常的個案當中，縱隔子宮的比例佔最多數，再來依序分別是雙角子宮、單角子宮、雙子宮，病例最少的則是先天性無子宮。

如何診斷

大部份先天性子宮異常的病人并無任何癥狀，很多人終其一生都不會發現，其中很多人都是經由超音波偶然發現病情，另有一部份的人是因不孕因素檢查才發現。統計上育齡女性大約有2%～4%的人有先天性子宮異常，但在不孕癥病人約有5%～10%。

林美邑醫師表示，若發現自己有習慣性流產或不孕等問題，把握黃金時期請醫師檢查，通常都不難發現，若無法從超音波清楚辨識，醫師也會搭配輸卵管攝影、腹腔鏡或核磁共振，以獲得最正確的結果。

醫師貼心叮嚀

林美邑醫師表示，在自然情況下，子宮構造異常的患者，的確較容易出現難孕、不孕等問題，(其中先天性無子宮患者甚至完全無法懷孕)，但若進行試管嬰兒培養，懷孕機率便和一般人相同，并不會特別偏低。雖然子宮先天異常的患者一旦懷孕也比一般人容易有一些產科的併發癥，如反覆性流產、早產、子宮內生長遲滯、產前及產后出血、子宮頸閉鎖不全、胎位不正、剖腹產率，但患者若能跟產檢醫師好好配合，一樣能孕育健康的下一代。此外，子宮構造異常的婦女經常合併泌尿道異常問題，所以在診斷的同時，應進行腎臟輸尿管攝影，才可一併及早治療、儘早矯正。