缺血型

兒童患者以缺血型居多，成年患者則以顱內(nèi)出血表現(xiàn)為主。Karasawa等報道了104例兒童煙霧病，最常見的臨床表現(xiàn)是偏癱，其中短暫的缺血發(fā)作占57例，持續(xù)性偏癱44例，皮質(zhì)功能障礙最常見是失語占21例。值得注意TIA高頻發(fā)生是在首次發(fā)病后的頭4年，以后則少見。部分患兒或頭痛起病，頭痛可發(fā)生在偏癱前幾個月或一年之久。

出血型

也曾見到個別患兒首發(fā)癥狀是蛛網(wǎng)膜下腔出血，表現(xiàn)為劇烈頭痛，明顯的頸抵抗及腦膜刺激征等。成人首先癥狀則以蛛網(wǎng)膜下腔出血多見，運動障礙次之。北京兒童醫(yī)院報道煙霧病19例，5歲以上發(fā)病者12例(63%)。19例患兒中，以發(fā)作性肢體無力或偏癱為首發(fā)癥狀者10例(53%)。主要臨床表現(xiàn)中偏癱17例，其中交替性偏癱7例，運動性失語11例，頭痛10例，臨床提示如以肢體無力或偏癱、運動性失語或頭痛為主要表現(xiàn)的患兒，應(yīng)考慮到本病的可能性，應(yīng)盡快做頭顱的磁共振血管造影(MRA)或腦血管造影以爭取早期診斷。并進一步檢查有助明確病因。

疾病診斷

與其他腦血管疾病相鑒別，如顱內(nèi)出血癥、腦血管栓塞等。

1、腦血管出血：

最常見于顱腦外傷、產(chǎn)傷，有時血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤以及后天獲得性遲發(fā)性維生素K缺乏癥等，均可并發(fā)腦血管出血。臨床起病急，出現(xiàn)驚厥、昏迷、癱瘓、頸硬以及顱內(nèi)高壓癥狀體征(如劇烈頭痛、頻繁噴射式嘔吐、視盤水腫、脈搏緩慢、高血壓等)。腰穿腦脊液呈均勻紅色，壓力增高，含新鮮紅細胞，數(shù)小時后出現(xiàn)皺縮紅細胞。易并發(fā)海馬溝回疝、小腦扁桃體疝，可致迅速死亡。

2、腦血管栓塞：

感染性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄伴心房纖顫時，心臟附壁血栓可脫落造成腦栓塞。偶爾氣栓、復(fù)雜性開放性骨折的脂肪栓、血栓性靜脈炎的感染栓子也可發(fā)生腦栓塞。臨床起病突然，有時僅在數(shù)秒鐘內(nèi)發(fā)生。由于易拴入大腦中動脈而有三偏征。腦脊液常正常，或有輕微紅細胞增多。急性期可有輕度意識障礙，但為期較短，顱內(nèi)高壓表現(xiàn)較輕微。腦栓塞遠端因有繼發(fā)性腦水腫及隨后的腦軟化、腦腔隙性梗死及空腔化而易遺留偏癱、癡呆。

3、腦血栓形成：

法洛四聯(lián)癥、真性紅細胞增多癥、血小板增多癥、彌漫性血管內(nèi)凝血等血液黏滯時，可并發(fā)大腦中動脈血栓形成。臨床發(fā)病相對緩慢。易出現(xiàn)輕、中度內(nèi)囊三偏征，意識多不受影響。腦脊液多正常而無紅細胞。

4、腦動脈內(nèi)膜炎：

過去結(jié)核性腦膜炎、細菌性腦膜炎、鉤端螺旋體病易并發(fā)腦動脈內(nèi)膜炎，目前已少見。結(jié)締組織病(尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡)、新型隱球菌腦膜炎以及非特異病毒感染后，有時并發(fā)大腦中動脈內(nèi)膜炎，而出現(xiàn)偏癱綜合征。后者病情較輕，大多1～2個月后恢復(fù)正常。鉤端螺旋體病引起者可發(fā)生交替性偏癱甚至雙側(cè)癱。