1
頭顱形態的改變
嬰兒出生后數周或數月內頭顱呈現進行性增大，前囟也隨之擴大和膨隆。頭顱的外形與腦脊液循環的阻塞部位相關。中腦導水管阻塞時，頭顱的穹隆擴張而顱后窩窄小，蛛網膜下腔阻塞時整個頭顱對稱性擴大，第四腦室的出口阻塞，常引起顱后窩的選擇性擴大。
頭顱與軀干的生長比例失調，由于頭顱過大過重而垂落在胸前。顱骨菲薄，頭皮有光澤，淺靜脈怒張。頭顱與臉面不相稱，頭大面小，前額突出，下頜尖細。
2
神經功能缺失
腦積水的進一步發展，可使第三腦室后部的松果體上隱窩顯著擴張，壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，產生類似帕里諾(Parinaud)眼肌麻痹綜合征，即上凝視麻痹，使嬰兒的眼球上視不能，出現所謂的“日落”征。第6對腦神經的麻痹常隨嬰兒的眼球不能外展。
由于腦室系統的進行性擴大，使多數病例出現明顯的腦萎縮，在早期尚能保持完善的神經功能，到了晚期則可出現錐體束征、痙攣性癱瘓、去大腦強直等。智力發育也明顯比同齡的正常嬰兒差。
3
顱內壓增高
隨著腦積水的進行性發展，顱內壓增高的癥狀逐漸出現，盡管嬰兒期的顱縫具有緩沖顱內壓力的作用，但仍然是有限度的。
嬰兒期顱內壓力增高的主要表現是嘔吐，由于嬰兒尚不會說話，常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛，病情加重時可出現嗜睡或昏睡。
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