性別的確定主要取決于外生殖器的功能狀態。
治療方法:
1、應將不需要的生殖腺切除,保留與其性別相適應的生殖腺。
2、一般除陰莖粗大,能勃起,且同時具有能推納入陰囊內的睪丸可按男性撫育外,否則仍以按女性養育為宜。
無論完全型或不完全型均以按女性撫育為宜。
1、完全型患者可待其青春期發育成熱后切除雙側睪丸以防惡變,術后長期給予雌激素以維持女性第二性征。
2、不完全型患者有外生殖器男性化畸形,應提前作整形術并切除雙側睪丸。
3、凡陰道過短有礙性生活者可行陰道成形術。
混合型生殖腺發育不全或單純型生殖腺發育不全患者的染色體核型中含有XY者,其生殖腺發生惡變的頻率較高,且發生的年齡可能很小。
在確診后應盡早切除未分化的生殖腺。
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