兩性畸形是什么意思

兩性畸形是在胚胎發(fā)育期間分化異常所致的性別畸形，一般根據(jù)性染色體、染色質(zhì)、性腺及外生殖器的不一致，可分型為男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形。

1、別      稱(chēng)：雙性人，兩性人，陰陽(yáng)人，兩性畸形。

2、英文別名：hermaphroditism。

3、就診科室：兒科。

4、多發(fā)群體：新生兒。

5、常見(jiàn)發(fā)病：生殖器。

6、常見(jiàn)病因：胚胎發(fā)育分化異常。

7、傳  染 性：無(wú)。

兩性畸形是怎么造成的

1、真兩性畸形的原因

（1）單合子性染色體鑲嵌，這是減數(shù)分裂或有絲分裂錯(cuò)誤所致。

（2）非單合子性染色體鑲嵌這往往是兩個(gè)受精卵融合或兩次受精鶒的結(jié)果。

（3）Y染色體向X染色體易位。

（4）常染色體突變基因。家族性患者的遺傳方式是常染色體隱性或顯性遺傳。

2、假兩性畸形的原因

（1）女性假兩性畸形其產(chǎn)生的原因是由于胎兒暴露于雄激素過(guò)多的環(huán)境，具體病因有三種：

A.先天性腎上腺皮質(zhì)增生，皮質(zhì)激素合成中21羥化酶或11羥化酶缺乏時(shí)，出現(xiàn)女性男性化表現(xiàn)。

B.孕期母親發(fā)生男性化腫瘤，如分泌雄激素過(guò)多的卵巢囊腫、黃體瘤或卵巢男性細(xì)胞瘤，或腎上腺良性腫瘤。母親在孕期出現(xiàn)男性化表現(xiàn)，胎兒亦發(fā)生女性男性化的外生殖器形態(tài)。

C.孕期母親使用雄激素類(lèi)藥物，亦可使女胎發(fā)生男性化表現(xiàn)。

（2）男性假兩性畸形的主要原因是睪酮合成障礙、還原酶缺陷抗中腎旁管激素缺乏。

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兩性畸形如何檢查

1、病史

有無(wú)家族史，孕期病史。

2、體格檢查

體形、外貌、第二性征、肛檢。

3、性染色體檢查

睪丸組織、皮膚組織、骨髓、外周血均可，為避免遺漏嵌合體，采樣組織可在兩種以上。

4、性染色質(zhì)檢查

性染色質(zhì)在正常女性間期細(xì)胞核中可以找到，可采取口腔黏膜細(xì)胞、陰道壁細(xì)胞、尿沉淀細(xì)胞、皮膚、頭發(fā)等，常采用口腔黏膜細(xì)胞。

5、化驗(yàn)檢查

24小時(shí)尿17酮類(lèi)固醇的增加和孕三醇的顯著增加，對(duì)診斷女性假兩性畸形很有價(jià)值。

6、B超檢查

盆腔有無(wú)卵巢或隱睪的存在以及兩側(cè)腎上腺有無(wú)腫大，對(duì)疾病診斷很有價(jià)值。

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