肺動脈閉鎖是一種較少見的嚴重先天性心臟畸形,這樣的胎兒出生后均有發紺,多在嬰兒期死亡,即便存活下來的也多并發有心內畸形。
動脈閉鎖(Pulmonary atresia)是指右心室與肺動脈之間沒有直徑連接的先天性畸形。
根據室間隔有無缺損可分為室間隔完整和合并室間隔缺損兩種類型,兩者之間的血流動力學改變有顯著的差別。
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損是指心臟具有兩個心室,房室間連接通常一致,有大的室間隔缺損,僅有主動脈一個出口,心室與肺動脈之間沒有直接血流灌注,肺動脈血液供應來自動脈導管或其它的主動脈側支循環。
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