1、先天畸型。如中腦導水管狹窄、膈膜形成或閉鎖，室間孔閉鎖畸形(第四腦室正中孔或側空閉鎖)，腦血管畸形，脊柱裂，小腦扁桃體下疝等。
2、感染。 胎兒宮內感染，如各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制，增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環孔道，或胎兒顱內炎癥也可使腦池、蛛網膜下腔和蛛網膜粒粘連閉塞。
3、出血。顱內出血后引起的纖維增生，產傷顱內出血吸收不良等。
4、腫瘤。 可阻塞腦脊液循環的任何一部分，較多見于第四腦室附近，或脈絡叢乳頭狀瘤。
5、其他原因。某些遺傳性代謝病、圍產期及新生兒窒息、嚴重的維生素A缺乏等。
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