什么是溶血癥

新生兒溶血癥是指由于母子血型不合，母親體內產生與胎兒血型抗原不配的血型抗體，這種抗體通過胎盤進入到胎兒體內引起同族免疫性溶血，常見Rh血型系統和ABO血型系統的血型不合。新生兒期其他導致溶血的原因還有紅細胞酶或紅細胞膜的缺陷，這些都有專有的名稱，只有血型不合的溶血稱為新生兒溶血病。

溶血癥介紹：

1、在懷孕期或分娩時可有為數不等的胎兒紅細胞進入母體，若彼此血型不合，母親體內缺乏胎兒紅細胞所具有的抗原，母親會產生相應的抗體。這種免疫抗體可通過胎盤進入胎兒體內引起溶血。

2、我國漢族RH陽性者占絕大多數(98～99%)，陰性者不多，故RH血型不合的新生兒溶血病較其他民族少見。

3、在已發現的人類26個血型系統中，以ABO血型不合最為常見，Rh血型不合較少見。

4、據研究，新生兒溶血癥概率為：ABO溶血病占新生兒溶血病的85.3%，Rh溶血病占14.6%，MN(少見血型)溶血病占0.1%。

溶血癥的癥狀

患新生兒溶血癥的寶寶會出現各種癥狀，主要表現為黃疸、肝脾腫大、貧血等，癥狀輕重與溶血程度基本一致。多數ABO溶血病患者除引起黃疸外，其他改變不明顯。

黃疸

大多數Rh溶血病患者患兒生后24小時內出現黃疸并迅速加重，而多數ABO溶血病在第2-3天出現。血清膽紅素以未結合型為主，但如溶血嚴重、造成膽汁淤積，結合膽紅素也可升高。

貧血

程度不一。重癥Rh溶血，生后即可有嚴重貧血或伴有心力衰竭，部分患兒因其抗體持續存在，也可于生后3-6周發生晚期貧血。

肝脾腫大

Rh溶血病患兒多有不同程度的敢比增大，ABO溶血病患兒則不明顯。

膽紅素腦病

血中膽紅素水平過高時會損傷腦細胞，引起膽紅素腦病，這是溶血病最嚴重的并發癥。一般發生在分娩后4-7天，表現為黃疸加重，患兒出現神經系統癥狀，如嗜睡、喂養困難、雙眼凝視、驚厥等。

溶血癥的原因

由于媽媽的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合，如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病，Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合為嚴重。

ABO血型不合

新生兒溶血病以ABO血型不合最常見，主要發生在母親O型，而胎兒(或嬰兒)為A型或B型。如母親AB型或嬰兒“O”型，則不發生ABO溶血病。

1、40%-50%的ABO溶血病發生在第一胎，分娩次數越多，發病率越高，且一次比一次嚴重。其原因是：O型母親在第一胎妊娠前，已受到自然界A型或B型物質(某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗等)的刺激，產生抗A或抗B抗體(IgG)。

2、在母子ABO血型不合中，僅1/5發生ABO溶血病，其原因為：①胎兒紅細胞抗原性強弱不同，導致抗體產生量的多少各異;②除紅細胞外，A或B抗原存在于許多其他組織，只有少量通過胎盤的抗體和胎兒紅細胞結合，其余的被組織或血漿中的可溶性的A或B物質吸收。

Rh血型不合

Rh血型不合引起的新生兒溶血癥在我國的發病率較低。通常是母親為Rh陰性，胎兒為Rh陽性而血型不合，并引起溶血。

Rh溶血病一般不發生在第一胎，這是因為自然界沒有Rh血型物質，Rh抗體只能由人類紅細胞Rh抗原刺激產生。

溶血癥的診斷

1、產前診斷

既往有不明原因死胎、流產、新生兒中毒黃疸史的孕婦及其丈夫均應進行ABO、Rh血型檢查，不合者進行孕婦血清華中抗體檢測。

孕婦血清中IgG抗A或抗B>1:64，提示有可能發生ABO溶血病。Rh陰性孕婦在妊娠16周時應檢測血中Rh血型抗體做為基礎值，以后每2-4周檢測一次，當抗體效價上市時，提示可能發生Rh溶血病。

2、生后診斷

新生兒娩出后黃疸出現早。且進行性加重，有母子血型不合，改良Coombs試驗和抗體釋放試驗中有一項陽性者即可確診。

溶血癥怎么治療

如正確、及時診斷，則新生兒溶血癥可以治好。提早分娩，可防止宮內嚴重貧血造成的死胎;有重癥貧血、水腫、黃疸迅速加重者，需換血。

1、光照療法

指征：當血清總膽紅素水平增高時，根據胎齡、患兒是否存在高危因素及生后日齡，對照日齡膽紅素與光療干預列線圖，當達到光療標準即可進行。

原理：光療作用下使未結合膽紅素光異構化，可不經肝臟處理，直接膽汁和尿液排出。光療主要作用于皮膚淺層組織，光療后皮膚黃疸消退并不表明血清未結合膽紅素已達到了正常。

副作用：可出現發熱、腹瀉和皮疹，但多不嚴重，可繼續光療;藍光可分解體內核黃素，光療超過24小時可引起核黃素減少，故光療時應補充核黃素。此外，光療時應適當補充水分及鈣劑。

2、藥物治療

供給白蛋白：數學獎每次10-20ml/kg或白蛋白1g/kg，以增加其與未結合膽紅素的聯結，減少膽紅素腦病的發生。

糾正代謝性酸中毒：應用5%碳酸氫鈉提高血液pH值，以利于未結合膽紅素與白蛋白的聯結。

肝酶誘導劑：能誘導UDPGT酶活性、增加肝臟結合和分泌膽紅素的能力。常用口服苯巴比妥鈉，可誘導肝酶活性，有利于未結合膽紅素經肝酶作用變為結合膽紅素，而不透過腦膜。

靜脈用免疫球蛋白：可阻斷網狀內皮系統Fc受體，抑制吞噬細胞破壞已被抗體致敏的紅細胞。

3、換血療法

換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血;換出血中大量膽紅素，防治發生膽紅素腦病;糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。

大部分Rh溶血病和個別嚴重的ABO溶血病需換血治療。符合下列條件之一者即應換血：

①產前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素>;68μmol/L(4mg/dl)，血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者。

②生后12小時內膽紅素>;12μmol/L(0.7mg/dl)者。

③光療失敗，指高膽紅素血癥經光療4-6h后血清總膽紅素仍上升8.6μmol/L.H[0.5mg/(dl·H)]。

④已有膽紅素腦病的早起表現者。

4、其他治療

防治低血糖、低血鈣、低體溫、糾正缺氧、貧血、水腫、電解質紊亂和心力衰竭等。

上述方法中，重癥溶血主要靠輸血。輕癥可用光療藥物等綜合治療，應用光療后目前ABO溶血的患兒很少需要換血。

溶血癥的預防

抵御新生兒溶血癥的威脅，防大于治，做好以下幾點，能夠很好的預防新生兒溶血癥：

1、提前分娩

Rh陰性孕婦既往有死胎、流產史，可取母親的血做免疫學檢查，如查出抗體陽性時應對孕婦逐月追蹤檢查抗體效價的變化，本次妊娠中Rh抗體效價由低升至1∶32或1∶64以上，測定羊水膽紅素值增高，且羊水磷脂酰膽堿/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者，可考慮提前分娩，以減輕胎兒受累。

2、反復血漿置換

對重癥Rh溶血病孕婦產前監測血Rh抗體滴定不斷增高者，可給予反復血漿置換治療，以換出抗體。減輕胎兒溶血。

3、宮內輸血

胎兒水腫，或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者，可行宮內輸血，直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超監護下注入臍血管。

4、藥物

自妊娠4個月起，可口服中藥益母草、當歸、白芍、廣木香，每天一劑，直至分娩。對ABO血型不合溶血病的孕婦可給中藥如茵陳等預防。孕婦在預產期前1～2周口服苯巴比妥90mg/d，以誘導胎兒葡萄糖醛酸轉移酶的產生。

5、終止妊娠

應給孕婦做綜合性治療，以減少抗體產主，必要時應終止妊娠。

6、出生后

Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72h內，應盡早肌注抗RhDIgG300g，以避免被致敏;下次妊娠29周時再肌注300g效果更好。

對Rh陰性婦女的流產者，產前出血、羊膜穿刺后或宮外孕輸過Rh陽性血時，應肌注同樣劑量。