可發(fā)生于任何年齡,但以5歲以前略多見(jiàn),無(wú)明顯性別差異。本型的特點(diǎn)為起病多急驟,伴有明顯的全身癥狀。
(1)發(fā)熱:
弛張型高熱是此型的特點(diǎn),體溫每日波動(dòng)于36℃~41℃之間,驟升驟降,一日內(nèi)可出現(xiàn)1~2次高峰,高熱時(shí)可伴有寒戰(zhàn)和全身中毒癥狀,如乏力、食欲減退、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛等,熱退后患兒活動(dòng)如常,無(wú)明顯痛苦。發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月,自然緩解后常復(fù)發(fā)。
(2)皮疹:
也是此型的典型癥狀,具有診斷意義,其特征為于發(fā)熱時(shí)出現(xiàn),隨著體溫升降而出現(xiàn)或消退。皮疹呈淡紅色斑丘疹,可融合成片。可見(jiàn)于身體任何部位,但與胸部和四肢近端多見(jiàn)。
(3)關(guān)節(jié)癥狀:
關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎也是本病的主要癥狀之一,發(fā)生率在80%以上。可為多關(guān)節(jié)炎或少關(guān)節(jié)炎。常在發(fā)熱時(shí)加劇,熱退后減輕或緩解。以膝關(guān)節(jié)最常受累,手指關(guān)節(jié)、腕、肘、肩、踝關(guān)節(jié)也常受到侵犯。反復(fù)發(fā)作數(shù)年后,部分患兒可形成關(guān)節(jié)強(qiáng)直。關(guān)節(jié)癥狀即可首發(fā),又可在急性發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后才出現(xiàn)。半數(shù)以上患兒有不同程度肌肉酸痛,多在發(fā)熱時(shí)表現(xiàn)。
(4)肝脾及淋巴結(jié)腫大:
約半數(shù)病例有肝脾腫大,可伴有輕度肝功能異常,少數(shù)患兒可出現(xiàn)黃疸,體溫正常后肝脾可縮小。多數(shù)患兒可有全身淋巴結(jié)腫大,腸系膜淋巴結(jié)腫大時(shí)可出現(xiàn)腹痛。
(5)胸膜炎及心包炎:
約1/3患兒出現(xiàn)胸膜炎或心包炎,但無(wú)明顯癥狀。心肌也可受累,但罕見(jiàn)心內(nèi)膜炎。少數(shù)患兒可有間質(zhì)性肺炎。
(6)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:
部分患兒出現(xiàn)腦膜刺激癥狀及腦病表現(xiàn),如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。
多見(jiàn)于學(xué)齡兒童,該型約占兒童類風(fēng)濕的30%~40%,受累關(guān)節(jié)多在4個(gè)以上,有RF陰性和RF陽(yáng)性兩類。本病起病緩慢,常有低熱、納呆、消瘦。關(guān)節(jié)病變多先累及膝、肘、踝等大關(guān)節(jié),先呈游走性,然后固定為對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎,出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛和活動(dòng)受限,膝、踝、腕關(guān)節(jié)腔內(nèi)可有滲液。波及小關(guān)節(jié)時(shí)則出現(xiàn)指趾關(guān)節(jié)的梭型腫脹、關(guān)節(jié)晨僵,是本型的特征。關(guān)節(jié)病變大部分反復(fù)發(fā)作,多次受侵關(guān)節(jié)的周?chē)M織發(fā)炎變厚,皮膚肌肉萎縮,最終病變關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和強(qiáng)直,并固定于屈曲位置。
RF陽(yáng)性患兒中50%關(guān)節(jié)癥狀嚴(yán)重,類風(fēng)濕結(jié)節(jié)常見(jiàn),75%的病例抗核抗體陽(yáng)性;RF陰性者,關(guān)節(jié)癥狀較輕,類風(fēng)濕結(jié)節(jié)少見(jiàn),抗核抗體僅25%陽(yáng)性。
該型較為多見(jiàn),占40%~50%,全身癥狀輕微,有低熱或無(wú)熱,往往只出現(xiàn)單個(gè)關(guān)節(jié)癥狀,一般不超過(guò)4個(gè)關(guān)節(jié),且主要累及膝、踝、肘等大關(guān)節(jié),無(wú)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙,RF陰性。本型可并發(fā)虹膜睫狀體炎,尤其多見(jiàn)于女性患兒,虹膜睫狀體炎可持續(xù)活動(dòng),表現(xiàn)為畏光,流淚、結(jié)膜充血。可因虹膜后粘連,繼發(fā)白內(nèi)障、青光眼而致嚴(yán)重視力損害,其中約2/3患者抗核抗體陽(yáng)性。有的本型患者可出現(xiàn)髖及骶髂關(guān)節(jié)受累,甚至累及脊柱發(fā)展為強(qiáng)直性脊椎炎,后者與HLA-B27相關(guān)。
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