活動(dòng)期分為五個(gè)階段:
1、血管改變階段:為本病病程早期所見(jiàn)。動(dòng)靜脈均有迂曲擴(kuò)張。靜脈管徑有時(shí)比正常的管徑大于3~4倍。視網(wǎng)膜周邊部血管末梢可見(jiàn)如毛刷狀的毛細(xì)血管。
2、視網(wǎng)膜病變階段:病變進(jìn)一步發(fā)展,玻璃體出現(xiàn)混濁,眼底較前朦朧。視網(wǎng)膜新生血管增多,大多位于赤道部附近,也可見(jiàn)于赤道部之前或后極部,該區(qū)域視網(wǎng)膜明顯隆起,其表面有血管爬行,常伴有大小不等的視網(wǎng)膜出血。
3、早期增生階段:上述局限性視網(wǎng)膜隆起處出現(xiàn)增生的血管條索,并向玻璃體內(nèi)發(fā)展治療,引起眼底周邊部(大多數(shù))或后極部(少數(shù))視網(wǎng)膜小范圍脫離。
4、中度增生階段:脫離范圍擴(kuò)大至視網(wǎng)膜一半以上。
5、極度增生階段:視網(wǎng)膜全脫離。有時(shí)還可見(jiàn)到玻璃腔內(nèi)大量積血。
本病活動(dòng)期病程為3~5個(gè)月。并不是所有病例都要經(jīng)歷以上的5個(gè)階段,約1/3病例在第一階段,1/4在第二階段停止進(jìn)行,其余則分別在第三、四、五階段停止進(jìn)行而進(jìn)入纖維膜形成期。
纖維膜形成期,在活動(dòng)期不能自行消退的病例,終于瘢痕化而形成纖維膜,因程度不同,由輕至重分為1~5度。
Ⅰ度:視網(wǎng)膜血管細(xì)窄,視網(wǎng)膜周邊部灰白混濁,雜有小塊形狀不規(guī)則色素斑,附近玻璃體亦有小塊混濁,常伴有近視。
Ⅱ度:視網(wǎng)膜周邊部有機(jī)化團(tuán)塊,視盤(pán)及視網(wǎng)膜血管被此牽引而移向一方,對(duì)側(cè)視盤(pán)邊緣有色素弧,視盤(pán)褪色。
Ⅲ度:纖維機(jī)化膜牽拉視網(wǎng)膜形成一個(gè)或數(shù)個(gè)皺褶。每個(gè)皺褶均與視網(wǎng)膜周邊部膜樣機(jī)化團(tuán)塊相連接。皺褶905位于顳側(cè),105位于鼻側(cè)。位于顳上顳下側(cè)者甚為少見(jiàn)。視網(wǎng)膜血管不沿此皺褶分布,與先天性視網(wǎng)膜皺襞不同。
Ⅳ度:晶體后可見(jiàn)纖維膜或脫離了機(jī)化的視網(wǎng)膜一部分,瞳孔領(lǐng)被遮蔽。自未遮住起檢眼鏡檢查可見(jiàn)眼底紅光反射。
Ⅴ度:晶體后整個(gè)被纖維膜或脫離了的機(jī)化的視網(wǎng)膜所覆蓋。散瞳檢查,在瞳孔周邊部可見(jiàn)呈鋸齒狀伸長(zhǎng)的睫狀突。前房甚淺,常有虹膜前后粘連。亦可因繼發(fā)性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁,眼球較正常者小,內(nèi)陷。
視網(wǎng)膜血管紆曲擴(kuò)張,尤其靜脈更為明顯。在眼底周邊部可見(jiàn)視網(wǎng)膜上有細(xì)小的新生毛細(xì)血管。
有血管的視網(wǎng)膜向前融合于無(wú)血管的視網(wǎng)膜。
動(dòng)靜脈形成短路交通支,在其后緣可見(jiàn)視網(wǎng)膜血管長(zhǎng)出新生血管及微血管瘤。
眼底熒光血管造影可見(jiàn)毛細(xì)血管無(wú)灌注區(qū)及擴(kuò)張的毛細(xì)血管。
當(dāng)病變進(jìn)行時(shí),新生血管增多,新生血管的大小與廣泛程度不一,還可伸向玻璃體,引起玻璃體出血,牽拉可致視網(wǎng)膜脫離。
由于玻璃體混濁使眼底較以前模糊,周邊視網(wǎng)膜局限性隆起成嵴狀,其上可見(jiàn)增殖的血管條索。此種條索可向玻璃體內(nèi)發(fā)展,多發(fā)生于赤道部附近,偶見(jiàn)于后極部。
輕癥者局限性增殖僅引起該區(qū)局部視網(wǎng)膜脫離,如病情嚴(yán)重,增殖廣泛,可擴(kuò)展為大部,甚至全視網(wǎng)膜脫離。
急性期患眼,可在病程中不同階段停止進(jìn)行,若病變尚局限在小范圍即退行,退行后所形成的瘢痕亦較輕微。
急性期病變擴(kuò)大后才退行者,其遺留的瘢痕組織亦廣泛,后果亦嚴(yán)重。
大多數(shù)患兒隨年齡增大病變退行,約1/5~1/4患眼的病情繼續(xù)發(fā)展而進(jìn)入瘢痕期。
在急性期后病變退行而遺留的瘢痕,視原有病變的嚴(yán)重程度而有不同的表現(xiàn)。
1、輕度的表現(xiàn)為眼底的色調(diào)蒼白或視網(wǎng)膜血管較細(xì),周邊視網(wǎng)膜常有小塊不規(guī)則的色素斑及小塊玻璃體混濁;
2、病變較重者,周邊視網(wǎng)膜有混濁機(jī)化團(tuán)塊,視乳頭被牽拉移位,視網(wǎng)膜血管被扯向一方。視乳頭另一邊緣有色素弧。瘢痕組織牽拉使視網(wǎng)膜出現(xiàn)皺折,多向顳側(cè)周邊伸展,通常為一個(gè)皺折,偶有數(shù)個(gè)皺折,每個(gè)皺折均與眼底周邊部的瘢痕組織相連,但視網(wǎng)膜血管不沿此皺折分布,此乃與先天性視網(wǎng)膜皺折之鑒別。
3、病變較重的眼,于晶體后可見(jiàn)部分機(jī)化膜及部分視網(wǎng)膜結(jié)締組織增生,可遮蓋部分瞳孔區(qū)。
4、病情更重者,晶體后間隙充滿組織和機(jī)化的視網(wǎng)膜,前房淺,常有虹膜前后粘連。瞳孔散大后可見(jiàn)睫狀突伸長(zhǎng)呈距齒狀。廣泛的虹膜前粘連常并發(fā)閉角型青光眼,角膜可完全混濁,眼球因發(fā)育障礙而顯小且內(nèi)陷。
在ROP的瘢痕期,ROP表現(xiàn)的輕重不一,對(duì)視力預(yù)后也有明顯差別,按其輕重程度可分為5度:
1度:后極部眼底往往正常或有些色素沉著,周邊部輕度瘢痕。可見(jiàn)不透明的白色組織塊,色素沉著或脈絡(luò)膜萎縮。一般視力正常,黃斑若有受累,可有所減退。多數(shù)患眼為近視,多在6屈光度以上。
2度:視乳頭血管向顳側(cè)視網(wǎng)膜血管牽引,使黃斑偏向顳側(cè),形成假斜視。周邊部有新生血管膜形成。在玻璃體牽拉處視網(wǎng)膜呈格子樣變性,甚至出現(xiàn)裂孔。
3度:瘢痕組織牽拉視網(wǎng)膜,形成似鐮狀的皺襞,其通常位于鑷側(cè),伸延至周邊,終止于玻璃體基底部的膠質(zhì)組織內(nèi),該處玻璃體增后與皺襞相連,視網(wǎng)膜血管不進(jìn)入此皺襞,視力多低于0.1。
4度:瞳孔區(qū)晶體后可見(jiàn)灰白色組織塊,視力極差,可僅為光感。
5度:晶體后纖維增殖,角膜混濁,可并發(fā)白內(nèi)障、青光眼。常有眼球萎縮,視力完全喪失。
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