新生兒小頭癥患者出生時頭小,頭顱外形特殊,前額狹而后傾,頂尖,枕扁平,與發(fā)育完整的面骨形成強烈對比。大腦的發(fā)育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發(fā)育。
新生兒小頭癥鼻梁低,耳大,頭圍在同齡兒頭圍平均值的3個標(biāo)準(zhǔn)差以下。患兒的頭頂變得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下額后縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。
新生兒小頭癥寶寶偶見頭皮變厚,有褶皺如同腦回,稱回狀頭皮(cutis verricis gyrata)。85%患兒發(fā)型異常,額發(fā)際屆掠,頂部發(fā)螺紋不明顯。
新生兒小頭癥寶寶在病理標(biāo)本上觀察腦回、腦溝仍然存在,蛛網(wǎng)膜下腔比較寬敞。病兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。腦回細如雞腸,其表面積遠與相應(yīng)年齡不符。
新生兒小頭癥治療時應(yīng)經(jīng)過頭顱照片及CT等檢查,對于有顱內(nèi)壓升高者,應(yīng)盡早手術(shù)。對于單純骨縫閉合過早的患兒,可采用神經(jīng)外科手術(shù)療法,能取得一定的療效。
新生兒小頭癥以手術(shù)治療為主,目的在擴大顱腔,解除顱內(nèi)高壓,使受壓的腦組織及顱神經(jīng)得到發(fā)育和生長。
手術(shù)治療有兩種方式:
一種切除過早閉合的骨縫,再選新的骨縫,二是切除大塊骨質(zhì)以達到減壓和有利于腦的發(fā)育。
手術(shù)越早越好,出后六個月以內(nèi)手術(shù)者預(yù)后較好,一旦出視神經(jīng)萎縮和智能障礙,即使施行手術(shù),功能已不易恢復(fù)。
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