腎不發(fā)育(腎缺如)

1、雙側(cè)腎缺如：雙腎、膀胱未顯示，雙腎動脈缺失，羊水過少。腎上腺呈“平臥征”。

2、單腎缺如：脊柱一側(cè)腎臟缺如，腎動脈缺如，腎上腺“平臥征”。另一側(cè)腎臟代償性增大或正常大小，膀胱正常，羊水量正常。

3、腎發(fā)育不全：一側(cè)或雙側(cè)腎臟體積小于2個標準差以下，發(fā)育不良的腎臟可出現(xiàn)移位。

預后：雙腎缺如是致死性的。單側(cè)腎缺如不合并其他畸形，預后好。腎發(fā)育不全，對側(cè)腎發(fā)育正常或代償性增大時，發(fā)育不全的腎臟成人時可致高血壓。

異位腎

1、盆腔異位腎：位于盆腔或腹腔內(nèi)，腎臟多數(shù)較小，盆腔或腹腔內(nèi)的腎臟可被腸包繞，回聲增強，出現(xiàn)轉(zhuǎn)位，常常不易發(fā)現(xiàn)。同側(cè)腎上腺出現(xiàn)“平臥征”。

2、交叉異位腎：一側(cè)有兩個腎臟，兩個集合系統(tǒng)，兩根輸尿管，兩腎因下極融合而增大，呈雙葉狀。另一側(cè)腎臟缺如。

3、胸腔異位腎：在胸腔內(nèi)可見腎臟回聲，同側(cè)正常腰部腎區(qū)未見腎臟回聲。胸腔異位腎多數(shù)無癥狀。

鑒別診斷：馬蹄腎：雙側(cè)腎臟下端向中線靠攏且相連，呈U形，橫跨于脊柱前方，雙腎位置較低。

預后：盆腔異位腎、交叉異位腎出生后泌尿系統(tǒng)感染發(fā)生的概率較高。

腎臟囊性疾病

分為胎兒型多囊腎、成人型多囊腎、多囊性發(fā)育不良腎、梗阻性囊性發(fā)育不良腎。

1、胎兒性發(fā)育不良腎

A、兩腎臟形態(tài)正常，一般孕24周后，呈對稱性、均勻性增大。B、腎髓質(zhì)回聲增強。C、腎皮質(zhì)薄而回聲偏低。D、羊水過少或膀胱不顯示。E、彩色多普勒顯示腎動脈阻力增高。

預后：新生兒及嬰幼兒死亡率高，一旦確診，建議終止妊娠。

2、成人型多囊腎

超聲診斷：A、一側(cè)或雙側(cè)腎臟形態(tài)失常，增大，可不對稱。B、病變腎臟實質(zhì)回聲較強，見大小不等的囊狀或蜂窩狀結(jié)構(gòu)。C、可有腎積水、擴張。D、羊水量正常或減少。E、彩色多普勒腎動脈阻力多高于正常。F、該病是一種染色體顯性遺傳病，父母一方患此病，對本病的診斷提供依據(jù)。

預后：少有宮內(nèi)或新生兒死亡。發(fā)病年齡多在35歲以后，主要為高血壓和腎功能不全。

3、多囊性發(fā)育不良腎

超聲診斷：A、常為單側(cè)發(fā)病，腎臟形態(tài)不正常，為多房性囊性包塊，囊泡大小不等，互不相通。B、無正常腎實質(zhì)或集合系統(tǒng)回聲。C、單側(cè)病變或腎臟不完全受累時，羊水可正常，雙側(cè)病變合并腎功能衰竭時無尿液產(chǎn)生，膀胱不顯示，羊水過少。D、彩色多普勒顯示腎內(nèi)動脈分支紊亂，主腎動脈難顯示。

預后：雙側(cè)多囊性發(fā)育不良腎，一旦確診，應終止妊娠。單側(cè)多囊性發(fā)育不良腎，可生后保守治療。

重復腎

超聲診斷：典型的重復腎具有三大特點：

1、腎盂擴張：多數(shù)是上腎盂擴張，下腎盂大小正常，上下兩個腎盂互不相通。

2、輸尿管擴張：下腹部輸尿管呈蛇形彎曲狀擴張。

3、輸尿管囊腫：位于膀胱后方(輸尿管開口異常)突向膀胱的囊性結(jié)構(gòu)，排尿時可見尿液排出的現(xiàn)象，并隨排尿的節(jié)律變化而表現(xiàn)出大小的不同。

鑒別診斷：輸尿管原位囊腫：發(fā)育不良腎也可出現(xiàn)輸尿管原位囊腫，但僅一個腎臟，一套腎盂及輸尿管，也可出現(xiàn)輸尿管開口異常。

預后：如無腎盂、輸尿管擴張，可無癥狀。如腎盂、輸尿管擴張或狹窄，易出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)感染癥狀。本病有家族史。