持續(xù)發(fā)燒，可能導(dǎo)致心臟病的川崎病。媽媽帶著孩子來到兒科檢查，醫(yī)生看看口腔喉嚨、摸摸脖子，再翻開衣服檢查身體、連手掌腳掌也不放過。

什么是川崎病？

川崎病（Kawasaki disease, KD，或稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征、川崎癥）此病是日本兒科醫(yī)生川崎于西元1961年發(fā)現(xiàn)，并于西元1967年首先提出報告，其病變多出現(xiàn)在皮膚﹑結(jié)膜、口腔﹑頸部淋巴腺等部位。

川崎病是一種多系統(tǒng)血管發(fā)炎綜合征，目前造成的原因不明。可能是某種感染后引起的免疫反應(yīng)造成全身各器官血管發(fā)炎。至于感染的病原體為何，尚不清楚。

世界各地皆有川崎氏病病例，但以亞洲地區(qū)發(fā)生率最高，尤其是日本。好發(fā)于5歲以下的兒童，2歲以下占約50 %，4歲以下約占80 %。男女比率為1.5比 1。家族傾向為3 %。季節(jié)分布不明顯。

川崎病使血管發(fā)炎、受損

川崎病是身體中型血管出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)炎反應(yīng)，特別是冠狀動脈。血管壁會被發(fā)炎細(xì)胞浸潤，并造成血管平滑肌及內(nèi)皮水腫，遭到破壞，而產(chǎn)生血管擴(kuò)張或形成動脈瘤，且日后較容易引起血栓、鈣化以及動脈狹窄。

要如何診斷川崎病？

持續(xù)發(fā)燒超過5天，外加以下4 - 5項癥狀，即可確診是川崎病。

1、雙側(cè)非化膿性結(jié)膜炎

2、口腔黏膜紅腫干裂發(fā)炎、舌頭表面像草莓

3、頸部淋巴結(jié)腫大病變（單側(cè)或雙側(cè)，直徑大于1.5公分）

4、四肢末端充血浮腫與脫皮

5、多型性皮膚紅疹

同時還有一些其他臨床特征，包括躁動、虹彩炎、嘔吐、腹瀉、腹部疼痛、膽囊水腫、肝炎、尿道炎、關(guān)節(jié)痛、無菌性腦膜炎、動脈瘤形成以及心臟衰竭等現(xiàn)象。

有些孩子手臂的卡介苗接種處有紅腫。因為川崎氏病患兒有相當(dāng)大的比例會出現(xiàn)卡介苗接種部位紅腫。

有些孩子疑似是川崎病，但又無法完全符合診斷條件者，我們將之稱為非典型川崎病，大約占全部川崎病的15%。若遇非典型川崎病可以配合輔助性的診斷指標(biāo)來加以診斷：

1、白細(xì)胞增多

2、貧血

3、血小板增多

4、肝功能指數(shù)（GOT、GPT）上升

5、紅細(xì)胞沉降速率（ESR）和C-reactive protein（CRP）發(fā)炎指數(shù)上升

6、尿液檢查可能有無菌膿尿或蛋白尿

考慮到川崎病的診斷后，就必須做心臟超聲檢查，以確認(rèn)有無心臟血管病變。

侵犯心臟血管系統(tǒng)是川崎病患兒死亡的主要原因。急性期會引起心肌炎、心外膜炎、心收縮力下降與心衰竭。在發(fā)病后一到兩星期內(nèi)約有20 - 25 %的患者會出現(xiàn)冠狀動脈瘤，較易引起血栓、鈣化、動脈狹窄的危險。

川崎病要怎么治療？

川崎病的癥狀會慢慢消失，如果沒有引起心臟血管并發(fā)癥的話，川崎病是不會造成傷害與威脅。而治療的目的就是在避免造成心臟血管并發(fā)癥，尤其是冠狀動脈病變。

急性期，使用高劑量阿司匹林，合并使用高劑量免疫球蛋白。

在使用免疫球蛋白治療后，大部分患兒會完全退燒。但約有10%患兒還有發(fā)燒的情形，一般建議再次使用免疫球蛋白注射。

若錯過早期診斷及黃金10天的治療時期，或已出現(xiàn)動脈瘤和仍有全身性發(fā)炎反應(yīng)，也應(yīng)該使用免疫球蛋白。

在以往未接受免疫球蛋白治療的患兒，約有20 - 25 %的冠狀動脈瘤及冠狀動脈病變發(fā)生率。在靜脈免疫球蛋白的治療下，已經(jīng)大大的減少冠狀動脈瘤的發(fā)生率，但仍有3 - 10 %的病人會留下冠狀動脈的后遺癥。

若有并發(fā)癥，定期追蹤

根據(jù)冠狀動脈變化而有不同的建議。若患者無合并冠狀動脈異常或異常已消失，不需要長期服用阿司匹林或限制活動。若合并小型冠狀動脈瘤，須長期使用低劑量阿司匹林。若合并小多處或大型冠狀動脈瘤，須長期使用低劑量阿司匹林，且限制激烈活動。

總結(jié)

兒童發(fā)燒超過 5天，一定要帶去給兒科檢查，以確認(rèn)有無川崎病的可能。

及早確認(rèn)、及早治療川崎病，可以降低冠狀動脈瘤發(fā)生的機(jī)會。

后續(xù)追蹤以心臟超音為主，按時服藥、定時復(fù)診。