相信很多父母都不知道嬰兒痙攣癥是什么情況?下面小編就給大家科普下關于嬰兒痙攣癥的病因是什么?嬰兒痙攣癥會有哪些臨床表現?嬰兒痙攣癥該如何治療?等等這些問題一起來看看吧!
一、嬰兒痙攣癥
嬰兒痙攣癥又名West綜合征,是一種嚴重的、與年齡相關的隱源性或癥狀性、全身性癲癇綜合征。以典型的痙攣發作、腦電圖表現為高度失律以及病后智力發育倒退或停滯為特點。發生在出生后幾天到30個月,半歲前是發病高峰。
二、病因
1.產傷: 是嬰幼兒癥狀性癲癇的常見原因,造成產傷的原因有產鉗助產、胎頭吸引器吸引、頭盆不稱、胎位異常、胎兒過大、產程過長、初產婦年齡過大等。
2.先天性疾病: 腦畸形、腦積水、染色體異常等。
3.腦發育不全、腦發育遲緩、腦萎縮等。
4.羊水吸入: 胎兒窒息、臍帶繞頸、胎盤早剝、前置胎盤、剖腹產等,日后發病率明顯增加。
5.各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫病兒: 愈后部分病人可有嬰兒痙攣癥后遺癥。
6.腦血吸蟲、腦囊蟲病: 可引起嬰兒痙攣癥,較少見。
7.顱內腫瘤: 小兒腫瘤,較少見。
8.腦血管病: 小兒血管畸形產生嬰兒痙攣癥,較少見。
9.中毒: 煤氣、農藥以及全身性疾病如肝性腦病、急進性腎炎、尿毒癥等均可引起嬰兒痙攣癥發作。
10.營養代謝性疾病: 低血糖、糖尿病昏迷、維生素B6缺乏、甲亢等均可引起嬰兒痙攣癥發作。
11.外傷: 包括開放性外傷和閉合性外傷。
12.先天性因素: 指胎兒出生以前在母體內受到的損害,它可造成大腦發育異常,生后出現嬰兒痙攣癥發作。如孕婦腹部受傷、子宮出血、紫外線照射、服用對胎兒有害藥物,各種微生物感染,尤其是風疹、麻疹病毒感染等。
13.遺傳: 癲癇病人的子女有1/500發生嬰兒痙攣癥。
14.免疫力低下: 有些嬰幼兒經常感冒發熱是免疫力低下的原因。
三、臨床表現
1. 痙攣發作
(1)鞠躬樣痙攣:于大多數病人中出現(70%),突然發生短暫的全身肌肉痙攣,軀干和腿彎曲,雙臂向前向外急伸,持續時間較長。
(2)點頭樣痙攣:肌肉痙攣局限于頭頸部。
(3)閃電樣痙攣:持續時間非常短暫,只有當發作時碰巧注視著患兒才能察覺。
(4)不典型的發作形式有不對稱的痙攣。頭向一側旋轉或一側肢體抽搐,主要見于3個月以下嬰兒。還有少數患兒出現伸肌痙攣,頭向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反狀態。
2.智力落后: 90%以上患兒的智力低于正常。其落后程度取決于病因,其中新生兒窒息或顱內出血引起者尤重。
3.神經損傷癥狀和體征: 如語言障礙、部分失明、斜視、肢體癱瘓。
4.其他類型癲癇發作。
四、臨床檢查
1.腦電圖(EEG)
嬰兒痙攣癥發作時期EEG的特征為高峰節律紊亂。
2.其他輔助檢查
神經影像學檢查如CT、MRI、PET、SPECT可協助發現腦內結構性或功能性病變。
五、治療
1.藥物治療
抗癲癇藥物:苯妥英鈉、卡馬西平、乙琥胺、丙戊酸鈉等抗癲癇藥.
2.手術治療
(1)腦皮質病灶切除術;
(2)前顳葉切除術;
(3)大腦半球皮質切除術;
(4)大腦聯合切斷術;
(5)癲癇的立體定位手術治療;
(6)癲癇的小腦電刺激療法。
3.康復訓練(早期護理干預)
(1)大運動訓練
①抬頭訓練:抱住患兒軀干并放于腿上,可用玩具吸引患兒使其保持頭正中位。
②俯臥位前臂支撐訓練:用楔形墊置于患兒胸下,可用玩具吸引患兒向頭上方及側方伸手,試著使其用上肢和手支撐,然后抬胸,可以輔助患兒支撐胸部。
③翻身訓練:患兒仰臥位,握其兩腳踝部,向左翻時右腿屈向左側扭動,并同時逗引其頭部向左側旋轉,這樣的訓練有助于訓練患兒肢體的重心轉移,使得上下肢得以協調。
④獨坐訓練:雙手扶患兒髖部,讓患兒雙手支撐于膝蓋處,保持1-2min。
⑤腹爬訓練:患兒俯臥位,訓練者用手掌抵住患兒的兩足,玩具逗引,當患兒向后蹬足時可使患兒向前移行。
(2) 精細運動訓練
①主動抓物訓練:患兒仰臥,用彩色玩具吸引其注意在其臉上方30cm范圍內移動玩具,可刺激其上肢伸手抓玩具。
②捏小丸訓練:置一小食丸于患兒前方,鼓勵其拿取,反復練習。
③對指訓練:即讓患兒每個手指與拇指對指,先給患兒示范,然后讓其模仿,盡可能快的完成動作。可使用一些需要拇指與其他四指對指的工具進行訓練,如夾子。
(3)視覺-運動統合訓練
①追視追聲訓練:可選擇一些患兒喜歡的玩具,置于其鼻上方20-30cm處,然后在左右45°范圍內緩慢進行弧線移動。
②互敲訓練:讓患兒練習雙手互碰,并且在中線位手指或手掌與手掌相接觸,可使用積木鼓勵其在中線位互擊。
③指令性動作訓練:要求患兒對口頭指令做出動作反應,如:讓患兒將積木放入杯中,在患兒面前放好一個杯子和一塊積木,指著積木對患兒說:“把積木放進去。”重復練習。
六、預后
癥狀性嬰兒痙攣癥多數預后不良,主要表現為智力運動發育落后,驚厥難以控制或轉變為其他類型發作。痙攣性發作持續3~30個月,一般1歲后減少,3歲后痙攣發作趨于消失,5歲以后少見,有則多表現為點頭痙攣。約半數患兒轉變為其他類型發作,多為全身性發作,包括不典型失神、強直性發作、強直-陣攣性發作、失張力發作等。大多數患兒遺留精神運動發育落后。
注:孩子長到幾個月時,如果出現點頭彎腰樣的抽筋,這種情形可能就是嬰兒痙攣癥。嬰兒痙攣癥除全身抽筋外,更為嚴重的是它還會引起小孩智力障礙。一旦確診就應立即治療。治療開始的時間越早,患兒腦損害的程度就可能越輕。
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