魚鱗病是什么病?

魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現(xiàn)為皮膚干燥。

魚鱗病，是一種遺傳疾病，也是最常見的角化性疾病，250個正常人中就有一個可能患病。通常患有先天性魚鱗病的孩子，在出生幾個月后會出現(xiàn)皮膚干燥和脫屑的現(xiàn)象。嚴(yán)重時，鱗屑可波及軀干、頭皮、前額和面頰部位。嚴(yán)重程度取決于季節(jié)和氣候，在干燥寒冷的環(huán)境下加重，且無法根治。

魚鱗病很常見，患者癥狀冬重夏輕。主要由角質(zhì)細(xì)胞分化，表皮屏障功能異常引起的皮膚疾病。臨床上魚鱗病癥狀全身皮膚呈鱗屑樣為特點(diǎn)。通常來講，遺傳性魚鱗病最為常見，與皮膚屏障組成部分相關(guān)的基因突變，可導(dǎo)致該病的發(fā)生。

魚鱗病是什么病：魚鱗病最常見的病因

魚鱗病，最常見的是常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病：常于出生后數(shù)月開始發(fā)病，病情隨年齡增長而加重，癥狀冬重夏輕，皮膚干燥，鱗屑呈黃褐色，菱形或多角形，邊緣翹起，中央緊貼于皮膚，呈糠狀。皮疹主要發(fā)生于四肢伸開的一側(cè)，其次為背部，頭部可有輕度鱗屑，重者可波及全身，一般不累及腋窩、臀及皮膚皺褶部位。多數(shù)患者因全身皮膚的皮脂腺和汗腺分泌減少，致使皮膚干燥少汗而感到不適。

另一種為性聯(lián)遺傳性尋常魚鱗病：屬性聯(lián)隱性遺傳，僅發(fā)生于男性(女子為攜帶者)，出生后不久發(fā)病。皮疹分布廣泛，屈側(cè)和皺褶部位亦可累及，腹部較背部為重，皮疹鱗屑較大而明顯，可波及肘窩、腋下、腋窩，眼睛亦可受累。

魚鱗病是什么病：魚鱗病的診斷

1.有家族史;

2.皮損表現(xiàn);

3.組織病理改變

(1)顯性遺傳性魚鱗病 表皮中度角化過度，伴顆粒層變薄或消失;

(2)性聯(lián)尋常型魚鱗病 角化過度，顆粒層正常或稍厚;

(3)表皮松解角化過度魚鱗病 表皮松解性角化過度或顆粒變性。